بیماری بهجت(Behcet) بیماری شایع روماتیسمی در ایران بیماری بهجت یک گونه کارکرد نادرست التهابی چند سیستمی و مزمن هست ؛ علت آن هنوز به درستی شناخته نشده ولی واسکولیت یافته ی آسیب شناسی آن هست و آسیب عصبی در این بیماری اگرچه گاهگاهی دیده می شود ولی مهم هست ؛ این بیماری نخستین بار در سال 1937 به وسیله دکتر هولوسی بهجت از ترکیه گزارش شد .
تاریخچه نام این سندرم برگرفته از نام متخصص پوست ترک به نام Hulusi Behçet می باشد که در سال 1937 به بیان این سندرم پرداخت . وی به بیان علائم زخم های دهانی، زخم های ناحیه ژنیتال، التهاب داخل چشمی که منجر به کوری می شود را از خصوصیات این سندرم بیان نمود .
تعریف بهجت یک بیماری مزمن است که به علت اختلال در سیستم ایمنی بوجود می آید. سیستم ایمنی بطور نرمال بدن را در مقابل عفونت ها از طریق کنترل التهاب مصون می دارد. در بیماری بهجت سیستم ایمنی بصورت غیر قابل پیش بینی شروع به تولید بیش از حد و در نتیجه طغیان مواد التهاب زا می نماید. این التهاب بیش از حد بر روی رگهای خونی علی الخصوص رگهای بسیار کوچک تاثیر گذاشته و در نتیجه نشانه های آن در هر جایی که ذخایر خونی وجود داشته باشد بصورت لکه های ملتهب ظاهر می شود.
علت با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلی ایجاد بیماری به طور کامل شناخته نشده اند، نمی توان بروز این سندرم را بخاطر ابتلا به برخی از عفونتها نیز قلمداد کرد . بطور قطع نیز نمی توان بروز این سندرم را ژنتیکی نامید اما در سالهای اخیر عده ای از محققان آلوده سازهای محیطی و فاکتورهای ژنتیکی را با وقوع این سندرم مرتبط دانسته اند.
از سوی دیگر برخی تحقیقات نشان داده که ممکن است بیماری ریشه فامیلی داشته باشد؛ یعنی در تعدادی از افراد عضو یک فامیل دیده شود و با ژنهای خاصی ارتباط داشته باشد. با این حال برخی تحقیقات پی به وجود تاثیر آلرژیهای غذایی علی الخصوص محصولات لبنیاتی در بروز این سندرم برده اند .
علائم از آنجا که تظاهرات دهانی بهجت تقریبا مشابه زخمهای آفتی است. ممکن است در ابتدا با یک آفت ساده اشتباه شود. به همین دلیل، نمی توان تنها با استناد به علائم دهانی بیماری را تشخیص داد.
زخمهای دهانی بهجت معمولا دردناک و سطحی یا عمقی هستند و به صورت منفرد یا خوشه ای در هر نقطه از دهان ظاهر می شوند. این زخمها به مدت یک تا 2 هفته پایدار می مانند و بعد بدون این که از خود اثری باقی بگذارند، محو می شوند.ابتلای پوستی ممکن است جوشهایی مشابه جوشهای غرور جوانی ایجاد کند. شاید بدترین عارضه بهجت مربوط به چشمها باشد، چرا که بسرعت پیشرفت می کند و گاهی حتی به کوری منتهی می شود. علایم چشمی یا از شروع بیماری وجود دارد یا طی مراحل بعدی رخ می دهد و در نهایت ملتحمه شبکیه و حتیجسم مژگانی را درگیر می سازد.
اصولا آنچه باعث بروز علایم این سندرم است، واسکولیت یا همان تخریب عروق کوچک و متوسط است. این تخریب در نهایت موجب از بین رفتن فعالیت ارگان مورد نظر می شود. یکی دیگر از نشانه های بهجت، آرتریت یا التهاب مفاصل است که این آرتریت غالبا زانو و مچ پا را درگیر می کند. اما برخلاف سایر آرتروزها در دست و پا تغییر شکلی ایجاد نمی کند. در عده ای از بیماران ممکن است درگیری اعصاب مرکزی یا گوارش هم دیده شود که البته خیلی شایع نیست. migna.ir
تشخیص
در حال حاضر تست تشخیصی خاصی برای این سندرم وجود ندارد. تشخیص این سندرم بالینی بوده و از روی الگوی خاص علائم تکرا علائم مشخص می گردد. در هنگام تشخیص باید سایر گزینه های مرتبط را رد کنیم. علائم اغلب همزمان با هم رخ نمی دهند اما بروز آنها در هر زمانی ممکن است.
چون علائم بهجت می تواند شبیه خیلی از بیماریها باشد، ممکن است در مراحل اولیه شناخته نشود. به همین دلیل، برای این که معیار درستی برای شناسایی وجود داشته باشد پزشکان چنین گفته اند: اگر در سال بیش از 3 بار به آفت ساده دهانی مبتلا شدید و کنار آن 2 علامت از علایم ذکر شده ذیل را هم داشتید حتما به ابتلای بیماری بهجت شک کنید.
معیارهای تشخیصی سندرم بهجت شامل 1- زخم های عود کننده تناسـ لی
2- ضایعات چشمی
3- ضایعات پوستی
4- ایجاد خراش های سطحی پوستی با کوچکترین تحریک وارده یا تست پاترژی
درمان شدت علائم این سندرم معمولا با گذشت زمان کاهش می یابد و صرف نظر از بیماران مبتلا به عوارض عصبی دیگران می توانند به ادامه زندگی امیدوار باشند؛ اما پیشرفت زیاد بهجت می تواند منتهی به کوری برگشت ناپذیر شود. برای درمان ضایعات پوستی و مخاطی می توان از گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی به صورت دهان شویه یا پماد استفاده کرد.
آسپرین و اینترفرون و کلشی سین نیز از داروهای دیگری هستند که برای درمان بهجت مورد استفاده قرار می گیرند. در صورتی که علائم بیماری با داروهای فوق کاسته نشد اقدام به تعویض پلاسمای فرد می کنند تا شدت علائم تا حدی کنترل شود. یافته ها :زخم های دهانی اغلب با به کار بردن کورتون های موضعی درمان می شوند .
داروهایی که با قدرت بیشتر از قبیل آزا یتو پرین ،سیکلوسپرین ، اینترفرون واینفلکسیمیب در متوقف کردن تظاهرات شدید سیستمیک از قبیل تظاهرات پوستی _ مخاطی مؤثرند .
نتیجه : درمان ارجح استفاده از ترکیب داروهای مختلف مي باشد که به صورت درمان های موضعی همراه با کورتون ها ، NSAIDS، کلشی سین ،داپسون وایمنوساپرسیوها وعوامل سایتو توکسیک است .
پیش آگهی پیش آگهی این سندرم بستگی به تظاهرات بالینی آن دارد. بدترین پیش اگهی متعلق به افرادی است که دچار واسکولیت رتین (شبکیه) شده اند زیرا بروز این حالت منجر به از دست رفتن بینایی فرد می گردد. تشکیل آنوریسم های عروقی و احتمال گسیختگی آن و درگیری های عصبی، منجر به بروز فراموشی علی رغم انجام تمام مداخلات تهاجمی مناسب می گردد.
درمان سندرم بهجت علامتی و تجربی است . درگیری غشاء مخاطی ممکن است به گلو کو کورتیکوئید موضعی کورتون موضعی پاسخ دهد . مشکلات عروقی یعنی تشکیل لخته در عروق و خون مردگی و التهاب عروقی با آسپرین و دی پیریدامول درمان می شود . کلشی سین و انترفرون آلفا در درمان التهاب مفاصل این بیماران سودمند می باشند . درگیری چشمی و سیستم اعصاب مرکزی نیازمند درمان با کورتن یا سیکوسپورین می باشد . شدت بیماری معمولاً به مرور زمان فروکش می کند ، بجز مواردی که با عوارض عصبی باشد امید به زندگی مثل افراد عادی و نرمال است و تنها عارضه جدی در موارد شدید کوری است .
بیماری بهجت جزو بیماریهای اتوایمیون است که مکانیسم دقیق آن مشخص نمی‌باشد، این بیماری بیشتر در حوزه مدیترانه و کشورهای ژاپن و ترکیه شایع است هر چند که در مسیرش از ایران نیز گذر می کند.
سندرم بهجت(bs) يا بيماري بهجت يك واسكوليت (التهابعروق خوني) سيستميك با علت ناشناخته است كه با زخمهاي عودكننده دهان و ناحيهتناسلي و درگيري چشم، مفاصل، پوست، عروق و سيستم ايمني همراه است.سندرم بهجتبه افتخار يكپزشك ترك به نام پروفسور دكتر هولوسي بهجت كه اين بيماري را در سال 1937 شرح دادهاست، به نام او ناميده شده است.
شيوع اين بيماري چقدر است؟ سندرم بهجتدر برخي مناطق دنيا بيشتر ديده مي‌شود. توزيعجغرافياييسندروم بهجتبا مسير جاده تاريخي ابريشم تطابق دارد. اين بيماري بيشتر دركشورهاي خاور دور، خاور ميانه و مديترانه‌اي مانند: ژاپن، كره، چين، ايران، تركيه،تونس و مراكش ديده مي‌شود. شيوع آن در جمعيت بزرگسالان ژاپن 1 نفر از هر 10 هزارنفر جمعيت و در تركيه 1 تا 3 نفر از هر 1000 نفر جمعيت است.
موارد اندكي نيز ازآمريكا و استراليا گزارش شده است،سندرم بهجتكودكان حتي در مناطق پر خطر نيز نادر است.معيارهاي تشخيصي در 3% بيماران مبتلا قبل از سن 16 سالگي كامل مي‌گردد. به طور كلي،سن شروع بيماري 20 تا 35 سالگي است. بيماري در هر دو جنس به نسبت مساوي ديدهمي‌شود، اما افراد مذكر به بيماري شديدتري دچار مي شوند.
علل ايجاد بيماري كدامند؟ علت بيماري ناشناخته مانده است (ايديوپاتيك).استعداد ژنتيكي مي‌تواند باعث ابتلاي فرد به بيماري شود. در حال حاضر هيچ محركآغازگري براي ايجاد بيماري شناخته نشده است.
تحقيقات وسيعي بر روي علل ايجاد ودرمان بيماري در مراكز علمي گوناگون در دست انجام است.
آيا اين بيماري ارثي است؟ هيچ الگويي كه بيانگر ارثي بودنسندرم بهجتباشد وجودندارد، اما برخي عوامل مستعد كننده ژنتيكي شناخته شده است. بيماري خصوصاً دربيماران مديترانه‌اي يا خاوردور با عامل مستعدكننده ژنتيكي (hla-b5) همراه است.مواردي از بيماري در افراد يك خانواده گزارش شده است.
چرا كودك من به اين بيماري مبتلا شده است؟ آيا مي‌شود از ابتلا به آن جلوگيري كرد؟ علت بيماري شناخته نشده است و بيماري قابل پيشگيري نيست.
آيا اين بيماري مسري است؟ خير، بيماري مسري نيست.
علايم اصلي بيماري كدامند؟ 1) زخمهاي دهاني (آفت): اين ضايعات اغلب اوقاتوجود دارند. زخمهاي دهاني در دو سوم بيماران ديده مي‌شود. اكثر كودكان به زخمهاي كوچك و متعددي دچار ميشوند كه از ساير زخمهاي دهاني شايع دوران كودكي قابل تشخيص نيستند.
2) زخمهاي ناحيه تناسلي: در پسران زخمها بر روي كيسه بيضه و با شيوع كمتر بر روي آلت تناسلي واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذكر بالغ اثر برجامي‌گذارند. در دختران اكثراً دستگاه تناسلي خارجي درگير مي‌شود. اين زخمها مشابه آفت دهاني هستند. كودكان نابالغ كمتر به زخمهاي تناسلي دچار ميشوند.
3) درگيريپوستي: ضايعات پوستي انواع گوناگوني دارند. ضايعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروزمي‌كنند. ضايعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اريتم ندوزوم“ نام دارند در ناحيه تحتاني پاها ديده ميشوند. اين ضايعات در هنگام بلوغ بيشتر ديده ميشوند.
واكنشپاترجي بيانگر واكنش پوست بيماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستي با سوزن است. اينحالت گاهي به عنوان يك تست تشخيصي به كار مي‌رود؛ بدين صورت كه پس از سوراخ كردن پوست با سوزن استريل در ناحيه ساعد، يك برجستگي (به صورت پاپول يا پوسچول) در طي 24تا 48 ساعت بعد ايجاد مي‌شود.
4) درگيري چشمي: يكي از شايعترين تظاهرات بيماري است. در 50% كل بيماران و در 70% پسران ديده مي‌شود. دختران كمتر مبتلا ميشوند. بيماري در تعداد كثيري از بيماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طي 3 سالنخست بيماري مبتلا مي‌گردند.
سير باليني بيماري چشمي مزمن است و گاهي اوقات تشديد مي‌گردد. هر دو اتاقك قدامي و خلفي چشم (يووئيت قدامي و خلفي) پس از دوره‌هاي شعله‌ور شدن بيماري دچار تغييراتي ميشوند كه كم‌كم باعث از دست رفتن بينايي مي‌شود.
5) درگيري مفصلي: حدود 30 تا 50 درصد كودكان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار ميشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگير مي‌شود. درگيري مفصلي به صورتمونوآرتيكولر (تك مفصلي) يا اوليگوآرتيكولر (درگيري كمتر از 4 مفصل) ديده مي‌شود.اين التهاب معمولاً چند هفته به طول مي‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف مي شود. آسيب مفصلي بسيار نادر است.
6) درگيري عصبي: ندرتاً در كودكان رخمي دهد. تشنج، افزايش فشار داخل مغزي همراه با سردرد و علايم مغزي ممكن است رويدهد. انواع بسيار شديد بيماري در افراد مذكر ديده مي‌شود. برخي بيماران به اختلالات رواني دچار مي‌گردند.
7) درگيري عروقي: در حدود 12 تا 30 درصد مواردسندرم بهجت جوانان ديده مي شود. ممكن است پيش‌آگهي نامطلوبي داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتارمي‌كند. محل شايع درگيري ساق پاست كه به تورم دردناك آن مي‌انجامد.
8) درگيري گوارشي: اين حالت بيشتر در بيماران خاور دور ديده مي شود. بررسي روده‌ها نشان دهنده زخم هاي روده‌اي است.
آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟ خير، اينطور نيست. برخي به انواع خفيف بيماري و زخم هاي دهاني و ضايعات پوستي مبتلا ميشوند؛ در حالي كه عده ديگرممكن است گرفتاري چشمي يا سيستم عصبي نيز داشته باشند. بيماري دختران و پسران متفاوت است. پسران به انواع شديدتر بيماري كه با درگيري چشمي و عروقي بيشتري همراهاست، مبتلا ميشوند.
آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟ سندرم بهجتدر كودكاننادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بيماري كودكان با بزرگسالان بستگي به بلوغ افراددارد. بيماري كودكان بالغ به بيماري بزرگسالان شبيه‌تر است. مواردسندرم بهجتخانوادگي دركودكان بيش از بزرگسالان ديده شده است. به طور كلي، با در نظر گرفتن برخي تفاوت ها،سندرم بهجت كودكان شبيه بيماري بزرگسالان است.
چگونه اين بيماري تشخيص داده مي‌شود؟ اساس تشخيص باليني است. براي كامل شدن معيارهاي بين‌المللي تشخيصي سندرم بهجت در كودكان به 1 تا 5 سال وقت نياز است؛ به همين دليل معمولاً تشخيص بيماري به طور متوسط 3 سال ديرتر صورت مي‌گيرد.
هيچ آزمون آزمايشگاهي تشخيصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف كودكان مبتلا ناقل hla-b5 هستندكه موجب بيماري شديدتري مي‌شود.
تست پاترجي كه قبلاً توضيح داده شد در 60 تا 70درصد بيماران مثبت است.
براي تشخيص درگيري سيستم عروقي و عصبي ممكن است به تصويربرداري‌هاي اختصاصي عروق و مغز نياز باشد.
از آنجايي كه سندرم بهجت چندين سيستم مختلف بدن را درگير مي‌كند، به همكاري يك گروه درماني مشتمل بر چشم‌پزشك، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب نيز نياز است.
اهميت انجام آزمونهاي تشخيصي در اين بيماري چيست؟ 1) تست پاترجي يك تست تشخيصي مهم است. اين تست در طبقه‌بندي گروه مطالعاتي بين‌المللي به عنوان يك معيارتشخيصي بهجت در نظر گرفته شده است. در اين تست با 3 تا 5 سوراخ در ناحيه داخلي ساعدتوسط سوزن استريل ايجاد مي‌شود. درد و آسيب ناشي از آن بسيار اندك است. واكنش 24 تا48ساعت بعد ارزيابي مي‌شود.چنين واكنشي مي‌تواند در مناطقي كه خون رساني كاهش يافته يا در مناطقي كه تحت عمل جراحي قرار مي‌گيرد نيز مشاهده شود؛ درنتيجه نبايد در بيماران مبتلا به سندرم بهجت، اقدامات پزشكي غيرضروري انجام شود.
2) برخي آزمايشهاي خوني براي رد ساير تشخيصها صورت مي‌گيرد؛ اما هيچ تست تشخيصي اختصاصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. آزمايشهايي كه بيانگر التهاب عمومي هستند به ميزان خفيفي مثبت ميشوند. كمخوني متوسط و افزايش تعداد گلبولهاي سفيد ممكن است ديده شود. هيچ احتياجي به تكرار اين آزمايشها نمي‌باشد و تكرار آنها فقط در ارزيابي فعاليت بيماري و عوارض جانبي دارويي ضرورت مي‌يابد.
3) تكنيك‌هاي تصويربرداري در كودكان مبتلابه درگيري عروقي و عصبي كاربرد دارد.
آيا بيماري قابل درمان است؟ آيا بيماري علاج قطعي دارد؟ بيماري ممكن است فروكش كند؛ ولي گاهي اوقات دوره‌هاي از شعله‌ور شدن بيماري نيز وجود دارد. بيماري قابل كنترل است؛ اما علاج قطعي ندارد.
درمانهاي بيماري كدامند؟ از آنجا كه علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصي هم برايش وجود ندارد. درمانهاي مختلفي براي درگيري اندامهاي گوناگون به كار مي‌رود. در يك طرف طيف درماني، بيماري قرار دارد كه به هيچگونه درماني نياز ندارد. بر عكس، در طرف ديگر طيف درماني بيماري وجود دارد كه به دليل درگيري چشمي، سيستم عصبي و عروقي به مجموعه‌اي ازدرمان‌ها نياز دارد.
اكثراطلاعات درماني موجود براي سندرم بهجت از بيماري بزرگسالان حاصل شده است. داروهاي اصلي بهكار رفته در درمان عبارتند از:
1) كلشي‌سين: در گذشته از اين دارو براي درماناكثر تظاهرات سندرم بهجت استفاده مي‌شد؛ در حال كه اخيراً ديده شده است كه در درمان مشكلات مفصلي و اريتم ندوزوم مؤثرتر است.
2) كورتيكوستروئيدها: اين داروها در كنترل التهاب بسيار مؤثر هستند. استروئيدها غالباً براي كودكاني تجويز مي گردد كه مبتلابه تظاهرات چشمي، cns و بيماري عروقي هستند. معمولاً با دوز خوراكي بالا (روزانه 1تا 2 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن) تجويز ميشوند. در صورت نياز، مي شود آنهارا با دوزهاي بالاتر (روزانه 30 ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن و با فاصله 3 روزهبين دوزها) و به صورت داخل وريدي تجويز نمود تا به پاسخ سريعتري دست يافت (درماناستروئيد به صورت پالسي). از استروئيدهاي موضعي براي درمان زخمهاي دهاني و ازقطره‌هاي چشمي استروئيد در بيماري چشمي استفاده مي‌گردد.
3) داروهاي سركوبكننده ايمني: اين داروها در درمان كودكان مبتلا به انواع شديد بيماري خصوصاً دردرگيري‌هاي چشمي و اندامهاي مهم به كار مي‌روند. از اين گروه دارويي مي‌توان به آزاتيوپرين، سيكلوسپورين ـ آ ، و سيكلوفسفاميد اشاره كرد.
4) درمان ضدانعقادي وضد تجمع پلاكتي: در موارد خاصي از درگيري‌هاي عروقي كاربرد دارد. در اكثريت بيماران تجويز آسپيرين اهداف لازم را تأمين مي‌كند.
5) داروهاي موضعي جهت درمان زخمهاي دهاني و تناسلي.
6) داروهاي ضد:tnf گروه جديدي از داروها هستند كه در برخي مراكز به كار گرفته ميشوند.
7) تاليدوميد: در بعضي مراكز جهت درمان زخمهاي ماژور دهاني استفاده مي‌شود.
درمان و پيگيري بيماران مبتلا به سندرم بهجت نيازمند همكاري يك گروه است كه شامل روماتولوژيست كودكان،چشم‌پزشك و متخصص خون مي‌شود. بيمار يا خانواده‌اش بايد مرتباً با پزشك يا مركزدرماني در تماس باشد.
عوارض جانبي درمانهاي دارويي كدامند؟ 1) اسهال شايعترين عارضه كلشي‌سين است.در موارد نادر ممكن است باعث كاهش گلبولهاي سفيد خون گردد. آزوسپرمي (كاهش تعداداسپرماتوزوئيدها) نيز ممكن است رخ دهد؛ اما اين عارضه در دوزهاي معمول درماني ديدهنمي شود.
2) كورتيكوستروئيدها داروهاي ضدالتهابي بسيار مؤثري هستند؛ اما مصرفآنها با محدوديتهايي همراه است كه به دليل عوارض جانبي ناشي از مصرف طولاني‌مدتآنهاست. اين عوارض عبارتند از: ديابت شيرين، افزايش فشار خون، پوكي استخوان، آبمرواريد و كاهش يافتن رشد. در صورتي كه ناچار به استفاده از كورتيكوستروئيدها دركودكان باشيم، بايد به صورت روزانه و در هنگام صبح تجويز شوند. در مصرف طولاني مدتبايد از مكمل‌هاي حاوي كلسيم نيز همراه دارو استفاده كرد.
3) داروهاي سركوبكننده سيستم ايمني: آزاتيوپرين موجب مسموميت كبدي و كاهش تعداد گلبولهاي سفيد خون ودر نتيجه افزايش استعداد ابتلا به عفونت مي‌گردد. سيكلوسپورين – آ موجب ايجادمسموميت كليوي و به تبع آن افزايش فشار خون مي شود. همچنين افزايش موهاي بدن و مشكلات لثه‌اي از ساير عوارض آن است. عوارض سيكلوفسفاميد شامل سركوب مغز استخوان ومشكلات مثانه مي‌شود. مصرف درازمدت آن با چرخه قاعدگي تداخل دارد و ممكن است موجبعقيمي شود. بيماراني كه تحت درمان با چنين داروهايي هستند بايد به دقت زيرنظر باشندو آزمايشهاي خون و ادرار به طور مرتب هر ماه يا يك ماه درميان از آنها به عملآيد.
درمان بيماران بايد تا چه مدت ادامه يابد؟ هيچگونه پاسخ دقيقي براي اين پرسشوجود ندارد. به طور كلي، پس از گذشت حداقل 2 سال از دمان يا در صورت خاموش بودنبيماري براي 2 سال متوالي مي‌توان درمانهاي سركوبكننده ايمني را متوقف نمود.
بااين حال، در مواردي كه خاموشي كامل بيماري ميسر نيست – نظير بيماري چشمي يا عروقي – درمان تا آخر عمر ادامه مي‌يابد. در چنين مواردي دارو و دوز آن با توجه به تظاهراتبيماري تنظيم مي‌شود.
درمانهاي غيرمعمول و مكمل كدامند؟ هيچگونه درمان مكمليبرايسندرم بهجتوجود ندارد.
در اين بيماري به چه نوعي از آزمايشها و معاينات دوره‌اي نياز است؟ معايناتدوره‌اي براي پيگيري فعاليت بيماري و درمان – خصوصاً براي التهاب چشمي – موردنيازند. چشم بيمار بايد توسط چشم‌پزشك متخصص در درمان يووئيت معاينه شود. فاصله بينمعاينات دوره‌اي به فعاليت بيماري و درمان دارويي بستگي دارد.
طول مدت بيماري چقدر است؟ معمولاً سير بيماري دربرگيرنده دوره هايي از عودو فروكش نمودن بيماري است. به طور كلي، با گذشت زمان از فعاليت بيماري كاسته مي‌شود.
سير باليني و پيش‌آگهي درازمدت بيماري چگونه است؟ در حال حاضر اطلاعاتجامعي درباره پيش‌آگهي درازمدت بيماري در كودكان در دسترس نيست. اما با اطلاعات موجود مي‌دانيم كه بسياري از بيماران مبتلا به سندرم بهجت ممكن است احتياجي به درمان نداشته باشند.
با اين وجود، كودكان مبتلا به درگيري‌هاي چشمي، عصبي و عروقي نياز به درمانهاي ويژه و پيگيري دارند. پسران جوان در مقايسه با دختران به انواع شديدتربيماري مبتلا ميشوند. درگيري چشمي در چند سال نخست بيماري پديدار مي‌شود.
سندرم بهجت درموارد نادر مي‌تواند كشنده باشد. علت چنين موارد درگيري عروقي (پارگي شريانهاي ريوييا ساير آنوريسم‌هاي محيطي)، بيماري شديد سيستم عصبي، زخمهاي و سوراخ‌شدگي‌هاي گوارشي است كه مخصوصاً در برخي نژادها (مانند ژاپني‌ها) بيشتر ديدهمي‌شود.
شايعترين علت مشكلات درازمدت بيماري، درگيري چشمي است كه مي‌تواند خيلي شديد باشد.
رشد كودك ممكن است دچار اختلال شود كه معمولاً به دليل درمان استروئيدي است.
آيا امكان بهبود كامل بيماري وجود دارد؟ برخي موارد خفيف بيماري بهبودمي‌يابند؛ ولي اكثر بيماران دوره هاي طولاني مدتي از فروكش كردن بيماري را تجربه مي‌كنند.
بيماري چه تأثيري بر زندگي روزمره كودك و خانواده‌اش دارد؟ مانند سايربيماريهاي مزمن، سندرم بهجت نيز زندگي روزمره كودك و خانواده اش را تحت‌تأثير مي‌دهد. اگربيماري خفيف باشد و درگيري چشمي يا اندامهاي مهم وجود نداشته باشد، زندگي خانواده كاملاً طبيعي خواهد بود.
شايعترين مشكل اين گروه از بيماران زخمهاي عودكننده دهان هستند كه مشكلاتي را براي كودك ايجاد مي‌كنند. اين ضايعات دهاني دردناك هستندو نوشيدن و غذا خوردن را دچار اختلال مي كنند. درگيري چشمي مي‌تواند مشكلات عديده اي براي خانواده ايجاد كند.
آيا كودك مي‌تواند به مدرسه برود؟ ادامه تحصيل براي كودكان مبتلا به بيماريهاي مزمن ضروري است. بيماران مبتلا به سندرم بهجت تا زماني كه به درگيري چشمي يا اندامهاي مهم مبتلا نباشند، مي‌توانند مانند ساير كودكان به طور مرتب به مدرسه بروند. كاهش بينايي يكي از مشكلاتي است كه استفاده از برنامه‌هاي آموزشي خاصي رامطالبه مي‌كند.
آيا كودك مي‌تواند ورزش كند؟ كودك بايد خصوصاً در مواردي كه درگيري مخاطي يا پوستي به تنهايي وجود دارد به فعاليتهاي ورزشي بپردازد. در هنگام حمله التهاب مفصلي بايد از فعاليتهاي ورزشي اجتناب كرد. آرتريت سندرم بهجت كوتاه مدت است و كاملاً بهبود مي‌يابد.
با اين حال، كودكان مبتلا به درگيري چشمي يا عروقي بايد فعاليتهاي بدني خود را محدود نمايند. كودكان مبتلا به درگيري عروقي اندامهاي تحتاني، بايد از ايستادن‌هاي طولاني‌مدت خودداري ورزند.
رژيم غذايي بيمار چگونه است؟ هيچگونه محدوديتي براي مصرف مواد غذايي وجودندارد.
آيا آب و هوا بر سير بيماري تأثير مي‌گذارد؟ خير. آب و هوا هيچگونه تأثيري برتشديد بيماري ندارد.
آيا انجام واكسيناسيون در اين بيماران امكان‌پذير است؟ پزشك بايد تصميم بگيرد كه بيمار چه واكسنهايي را بايد دريافت كند. در صورت درمان بيمار با داروهاي سركوبكننده ايمني (استروئيدها، آزاتيوپرين، سيكلوسپورين – آ، سيكلوفسفاميد،داروهاي ضد tnf و ...) بايد از انجام واكسيناسيون با واكسنهاي ويروسي زنده و ضعيف‌شده (مانند سرخجه، سرخك، آنتي‌پاروتيت و فلج اطفال سابين) خوددارينمود.
واكسيناسيون با واكسنهايي كه حاوي محتويات عفوني هستند ولي ويروس زنده ندارند (مانند: كزاز، ديفتري، فلج اطفال، سالك، هپاتيت b، سياه سرفه، پنوموكوك،هموفيلوس، مننژيت) قابل انجام است.
رابطه جنسي، حاملگي و جلوگيري از بارداري در اين بيماران چگونه بايد باشد؟ يكي از مشكلاتي اساسي زندگي جنسي بيماران، وجود زخمهاي تناسلياست. اين زخمها ممكن است دردناك و عودكننده باشند و در نتيجه روابط جنسي بيمار رادچار اختلال كنند. از آنجايي كه افراد مؤنث مبتلا به سندرم بهجت به انواع خفيف بيماري مبتلا هستند، مي‌توانند يك حاملگي طبيعي داشته باشند.
بيماراني كه تحت درمان باداروهاي سركوبكننده ايمني هستند بايد از روشهاي جلوگيري از بارداري استفاده نمايند. بيماران بايد براي جلوگيري از بارداري و همچنين حاملگي با پزشك خود مشورتكنند.
گفتگو با دکتر محمدمهدي امام، متخصص روماتولوژي درباره بيماري بهجت بهجت، بيماري مرموز
سريال جواهري در قصر را که فراموش نکرده‌ايد. اگر خاطرتان مانده باشد، پادشاه کره‌اي دچار نوعي بيماري شد که در نهايت به کوري وي انجاميد. اما پزشکيار يانگوم آن را درمان کرد. بيماري پادشاه بهجت بود.
در سال 1937 يک پزشک متخصص پوست در ترکيه به نام پروفسور هولوسي بهجت، نوعي بيماري را توصيف کرد که علت آن ناشناخته بود. اين بيماري به نام او «بهجت» نام گرفت. بيماري بهجت هنوز نيز علت ناشناخته‌اي دارد. براي آشنايي بيشتر با اين بيماري گفتگويي با آقاي دکتر محمدمهدي امام انجام داده‌ايم که مي‌خوانيد.
سلامت: تعريف شما از بيماري بهجت چيست؟ بهجت نوعي بيماري است که مشخصه آن آفت‌هاي راجعه دهاني است که به صورت زخمهاي سفيد رنگ گود رفته با حاشيه قرمز رنگ است. همچنين آفت‌هايي در دستگاه تناسلي به صورت راجعه و به صورت عوارض چشمي، عوارض عروقي و عوارض در ارگان‌هاي متعدد، اما نکته مشخصه اين بيماري وجود آفت‌هاي راجعه دهاني است که تقريبا در تمامي بيماران وجود دارد و تشخيص بهجت را بدون آفت دهاني نخواهيم داشت.
سلامت: اين بيماري در چه مناطقي بيشتر ديده مي‌شود؟
اين بيماري در کشورهايي که روي جاده ابريشم قرار دارند، به طرز مرموزي بيشتر از جاهاي ديگر دنيا ديده مي‌شود. به خصوص مردم ساکن در ايران، ترکيه، ژاپن، چين و کشورهايي که روي خط جاده ابريشم قرار دارند، بيش از بقيه به اين بيماري مبتلا ميشوند. اما در ايران استان‌هاي آذربايجان، زنجان و کرمانشاه، از شيوع بالاتري نسبت به استان‌هاي ديگر برخوردار هستند يعني بيشتر در نژاد ترک و کرد ديده مي‌شود.
سلامت: پس اين بيماري زمينه ژنتيکي هم دارد؟
بله، زمينه ژنتيکي دارد و به همراه عفونتي که در دهان وجود دارد، سبب بيماري مي‌شود. به عنوان مثال، ما الان دو برادر داريم که هر دو مبتلا به بيماري بهجت هستند.
سلامت: علت به وجود آمدن بيماري چيست؟
هنوز علت آن مشخيص نيست ولي حدس زده مي‌شود که عفونتها به خصوص عفونت‌هاي دهاني در ايجاد آن دخالت داشته باشند. به طور معمول، اين عفونتها در يک زمينه ژنتيکي مناسب و با تاثير ژني به نام HLA-B5 عمل مي‌کنند. اگر بيماران بهجت دقت کنند، مي‌بينند که به عنوان مثال بعد از اينکه مخاط دهان‌شان را گاز گرفتند يا با مسواک زدن نادرست لثه خود را زخم مي‌کنند، يک دفعه آفت‌هاي دهاني آنها نمود مي‌کند. ديده شده که بعد از کشيدن دندان نيز بيماري تشديد مي‌شود. همه اينها نشان مي‌دهد که اين ميکروب در دهان وجود دارد و به بازگشت بيماري مي‌انجامد. در بعضي از انواع بيماري که ترکيبات پني‌سيلين ميکروب را در دهان کم مي‌کند و درمان شده‌اند، ديده شده که بعضي از علايم بيماري کمتر مي‌شود.
سلامت: آيا اين بيماري در سن خاصي بروز مي‌کند؟
خير، در هر سني ديده مي‌شود ولي در افراد جوان شايع‌تر است.
سلامت: بيماري داراي چه علايم و نشانه‌هايي است؟
مهم‌ترين علامت بيماري، آفت‌هاي دهاني است که به صورت راجعه عود مي‌کند و به طور معمول دردناک بوده و در هر نقطه از دهان ممکن است عارض شود. آفت در بيماران مبتلا به بيماري بهجت حداقل سه بار در سال عود مي‌کند و يکي از علايم آزاردهنده اين بيماران محسوب مي‌شود. البته آفت‌ها در افراد سالم بدون بيماري بهجت هم ديده ميشوند ولي در اين افراد فقط محدود به دهان است و جاهاي ديگر بدن را گرفتار نمي‌کند، در حالي که در بيماري بهجت علايم ديگري هم اغلب ظاهر مي‌شود و شدت پيدا مي‌کند. اين آفت‌ها به دنبال مصرف کردن بعضي از غذاها که بيماران آنها را مي‌شناسند، شدت پيدا مي‌کند. يکي ديگر از مهم‌ترين علايم اين بيماري که خيلي هم زمين‌گير کننده است، عوارض چشمي اين بيماري است که مي‌تواند خيلي خطرناک باشد و تقريبا هيچ نقطه از چشم از گزند اين بيماري در امان نيست و حتي مي‌تواند در مواردي که کنترل مناسب نشود به کوري منجر شود. در حال حاضر، يکي از علل شايع کوري در کشور ژاپن بيماري بهجت است. اغلب درگير شدن چشم به ايجاد قرمزي، تاري ديد و درد در چشم منجر مي‌شود اما گاهي اوقات بدون وجود علايم شديدي ممکن است عوارض چشم به صورت تدريجي پيشرفت کند. به همين دليل لازم است که اين بيماران به صورت متناوب به چشم‌پزشک مراجعه کنند تا مورد بررسي قرار گيرند. از علايم ديگر اين بيماري، آفت‌هاي تناسلي است که مانند آفت‌هاي دهاني بوده و به صورت راجعه عود مي‌کند. در آقايان اين آفت‌ها دردناک هستند اما در خانم‌ها ممکن است بدون درد باشد و بايد حتما معاينه شوند تا ببينند اين آفت وجود دارد يا خير. از علايم ديگر اين بيماري، علايم پوستي است که مي‌تواند به صورت قرمزي‌هاي برجسته در اندام تحتاني به صورت ضايعاتي شبيه آکنه، تاول‌هاي چرکي ريز در پوست و به صورت علايم غيراختصاصي‌تر در پوست ظاهر شود که در کنار ساير علايم مانند آفت‌هاي دهاني و تناسلي مي‌تواند اين ضايعات معني‌دار بوده و به تشخيص بيماري کمک کند. اما يکي ديگر از مهم‌ترين عوارض اين بيماري، عوارض عروقي است که بيشتر در مردان ديده مي‌شود. عوارض عروقي به صورت لخته شدن خون و التهاب در عروق بروز پيدا مي‌کند که ممکن است هم شريان و هم وريد را درگيرکند و از عوارض خطرناک بيماري است.
سلامت: آيا آفت‌هاي تناسلي و آفت‌هاي دهاني قابل سرايت به ديگران هستند؟
خير. هيچ‌کدام از آفت‌ها حتي با اينکه عامل آن ميکروبي است قابل سرايت نيستند.
سلامت: پس در کل اين بيماري مسري نيست؟
خير.
سلامت: آيا علايم و عوارض بيماري بهجت در کودکان و بزرگسالان متفاوت است؟
تفاوت خيلي زيادي از نظر علايم باليني بين کودکان و بزرگسالان نيست اما به طور کلي در مردان، بيماري عوارض سنگين‌تر و شديدتري دارد و همه افراد چه زنان، چه مردان، چه کودک و چه بزرگسال بايد مراقب علايم و عوارض بيماري باشند.
سلامت: آيا طول مدت بيماري مشخص است؟
خير. از آنجا که ژن در ايجاد بيماري دخالت دارد ممکن است تا ساليان سال ادامه پيدا کند. اما به طور معمول بعد از اينکه سن بيمار بالاتر مي‌رود و سيستم ايمني بدن تضعيف مي‌شود، علايم مقداري ساده‌تر و ساکت‌تر مي‌شود.
سلامت: آيا اين بيماري درمان قطعي دارد؟
خير. حتي اگر ميکروبي را که در ايجاد بيماري دخالت دارد نيز درمان کنيم، باز بعد از مدتي همراه زمينه ژنتيکي فرد، بيماري عود کرده و علايم بازمي‌گردد. بنابراين درمان‌هايي که داريم بيشتر جنبه کنترل دارد و بايد بيماران تا مدت‌هاي مديدي از نظر ايجاد عوارض تحت کنترل باشند، به خصوص آنهايي که بيماري شديد بهجت دارند. گاهي بيماري بهجت در حد همان آفت‌هاي راجعه دهاني و بيماريهاي خفيف پوستي باقي مي‌ماند و گسترش پيدا نمي‌کند. اما در بعضي از افراد اين بيماري به چشم و عروق دست‌اندازي مي‌کند که اينها موردهاي خطرناک بهجت هستند و نياز به پيگيري و مراقبت طولاني مدت و درمان سريع دارند.
سلامت: از لحاظ تغذيه‌اي محدوديت غذايي دارند يا خير؟
بعضي از غذاها در تشديد آفت‌هاي دهاني دخيل هستند که بيماران خودشان به آنها پي مي‌برند. اين غذاها عبارتند از خرما، گردو، بادام‌زميني، کاکائو، شکلات و گاهي اوقات نارگيل و بعضي ديگر از انواع خوراکي‌ها يا موادي که محرک لثه هستند مانند جوهر ليمو که مي‌تواند شروع کننده آفت در افراد سالم يا افراد مبتلا به بهجت باشد.
سلامت: آيا افراد مبتلا به بهجت مي‌توانند ورزش کنند؟
از نظر ورزش مشکلي ندارند. اما بايد اين را بدانيم که پديده‌اي با عنوان پديده پاترژي در اين بيماري وجود دارد که علت آن اين است که اين افراد به اجسام خارجي حساسيت بيش از حد نشان مي‌دهند. به عنوان مثال، افرادي که مبتلا به بهجت هستند اگر عمل جراحي چشم براي آب مرواريد انجام دهند، يک مرتبه چشمشان متورم و قرمز مي‌شود و بدن با آن جسم خارجي مثل يک ميکروب واکنش نشان مي‌دهد. گاهي بيمار مبتلا به بهجت به علت ديگري مانند درد زانو به پزشک مراجعه مي‌کند. بعد از تزريق آمپول که يک جسم خارجي است، به جاي آنکه مفصل خوب شود، متورم و ملتهب مي‌شود. به همين دليل بيماران مبتلا به بهجت بايد مراقب باشند که به مفاصل‌شان ضربه وارد نشود و به هنگام ورزش از محافظ استفاده کرده و از ورزش‌هاي ضربه‌اي خودداري کنند.
سلامت: چه توصيه‌هايي به بيماران مبتلا به بهجت داريد؟
از آنجا که مهم‌ترين علامت بيماري آفت‌هاي راجعه دهاني است، بهتر است اين آفت‌ها کنترل شوند. براي اين کار در درجه اول بايد بهداشت دهان را رعايت کنند. در صورتي که دندان خراب يا بيماريهاي لثه دارند حتما به دندان‌پزشک مراجعه کنند و آن را اصلاح کنند.
• در رژيم غذايي خودشان تغيير دهند. اگر احساس مي‌کنند ماده غذايي خاصي محرک آفت‌هاي دهاني آنها است، از آن ماده پرهيز کنند.
• هنگام جويدن غذا و مسواک زدن مواظب باشند به مخاط دهان آسيب نرسانند زيرا آسيب به مخاط دهان موجب تشديد بيماري و تشديد آفت دهاني مي‌شود.
• در انتخاب خمير دندان دقيق باشند و از خمير دندان‌هايي که محرک لثه است و حاوي لاريل سولفات هستند، خودداري کنند.
• با توجه به اينکه استرس‌هاي روحي و رواني در تشديد بيماري دخالت دارد حتي الامکان از اين استرس‌ها پرهيز کنند.
• حتما تحت نظر يک پزشک متخصص باشند تا دچار عوارض خطير بيماري نشوند. بسياري از بيماران با اقدامات اوليه کنترل ميشوند و نيازي به کارهاي پيچيده و گسترده نخواهند داشت.
خبر مرتبط : نابينايي مهم‌ترين عارضه بيماري بهجت مهم ترين عارضه بيماري بهجت در صورت درمان نشدن به موقع نابينايي است اما اگر اين بيماري مغز را هم درگير کند و نقاط حياتي مغز و ساقه آن را بگيرد، موجب مرگ بيمار مي شود. يک عضو هيئت علمي دانشگاه علوم پزشکي با تشريح آخرين يافته ها درباره بيماري بهجت، از شيوع اين بيماري در کشورهاي واقع در مسير جاده ابريشم خبر داد. دکتر محمدحسن جوکار، فوق تخصص روماتولوژي در گفت وگو با خراسان، اظهار داشت: بيماري بهجت در شمال کشور ما شايع است.اين واکنش ممکن است در چشم، پوست، مفصل ها و يا ديگر اعضاي بدن انجام شود.
وي شيوه متداول درمان بيماري بهجت را استفاده از داروهاي ضدالتهاب در مرحله خفيف و استفاده از کورتون ها و داروهاي شيمي درماني براي مراحل پيشرفته اعلام کرد و گفت: در درمان هاي جديد بيماري بهجت از داروهاي بيولوژيکي استفاده مي شود. داروهاي بيولوژيک از آنتي بادي هايي ساخته مي شود که عليه بعضي از مواد شيميايي بدن واکنش نشان مي دهد و موجب مي شود آن ماده شيميايي در بدن از کار بيفتد و بيماري براي مدتي خاموش شود.
دکتر جوکار خاطرنشان کرد: اين بيماري مانند ديگر بيماري هاي روماتيسمي مادام العمر است و تنها مي توان آن را کنترل کرد. از آن جا که اين بيماري طول درمان مشخصي ندارد، بيمار بايد تا آخر عمر دارو استفاده کند اما نوع درمان آن متفاوت است.
مهم ترین مشخصه این بیماری بروز آفت، بیش از سه بار حمله آن در سال و خاموش شدن آن محسوب می شود که در غیر این صورت یک آفت معمولی بوده و نیازی به درمان ندارد.
یک فوق تخصص روماتولوژی با بیان اینکه آفت دهان از مهمترین علائم بیماری بهجت محسوب می شود، گفت: 25 تا 30 سال شایعترین سن ابتلا به بیماری بهجت است و کودکان و سالمندان كمتر به اين عارضه مبتلا ميشوند.
دکتر عبدالرحمان رستمیان در گفت‌وگو با ایسنا با اشاره به اینکه بيماري بهجت يك بيماري سیستم ایمنی بدن عليه بدن است كه در كشورهاي مسير جاده ابريشم مانند چين، تركمنستان، تركيه، عراق و ايران ديده مي‌شود اظهار داشت: بهجت جزو بيماريهاي نادر است و ضریب آن در افراد یک در 10 هزار است.
وي آفت دهان را شایع ترین علائم این بیماری دانست و افزود: آفت ناحيه تناسلي، جوش در پوست، التهاب چشم و درد مفاصل از دیگر علائم این بیماری محسوب می شود.
اين فوق تخصص روماتولوژی با اشاره به این مطلب که 25 تا 30 سال شایع ترین سن ابتلا به بیماری بهجت است بیان کرد: کودکان و سالمندان كمتر به اين عارضه مبتلا ميشوند.
این عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران با اشاره به نامشخص بودن علت بیماری بهجت اذعان کرد: مهم ترین مشخصه این بیماری بروز آفت، بیش از سه بار حمله آن در سال و خاموش شدن آن محسوب می شود که در غیر این صورت یک آفت معمولی بوده و نیازی به درمان ندارد.
دکتر رستمیان با بیان این مطلب که تشخیص به موقع در درمان بیماری موثر است، تصريح كرد: تنها اشكال اين بیماری نابينايي است كه گهگاهي در مبتلايان چشمي ديده مي‌شود.
این فوق تخصص روماتولوژی با بیان اینکه نوع درمان بستگی به علائم بیماری دارد گفت: به عنوان مثال اگر اين بيماري چشم را مبتلا كند فرد بايد كورتون و داروهاي ضد روماتيسمي استفاده كند.
وي در ادامه يادآور شد: درد مفاصل كه با تورم مفاصل همراه است معمولاً به كمك ديكلوفناك درمان مي‌شود. توضیحات بیشتر: اگر فردی دچار بیماری بهجت از نوع خیلی حاد داشته باشد آیا احتمال فوت برایش وجود دارد؟ یکی از بستگان من بیماری بهجت دارد و کبد، مفاصل، چشم ها، معده و کلیه اش را مبتلا کرده؟ با این شرایط آیا امکان فوت وجود دارد؟ پاسخ: بیماری می تواند کشنده باشد و آن هم به دلیل عوارض جانبی بیماری است برای مثال اگر آنوریسم ایجاد شد آنوریسم می تواند پاره شود و سبب مرگ گردد اما مزمن بودن بیماری به تنهایی دلیل برا کشنده بودن آن نمی باشد مکانیسم های مختلفی برای ایجاد این بیماری شناسایی شده است .
از جمله اختلال سیستم ایمنی عوامل ژنتیک
عوامل محیطی
عفونت های ویروسی و باکتریایی
بیماری عموما کشنده نمی باشد در مورد سرایت بیماری که مسری است یه نه و از چه راههایی انتقال می یابد متاسفانه هیچ مطلبی ارائه نشده است. در صورت امکان در این مورد راهنمایی فرمایید.
پاسخ: بیماری مسری نیست. در همان بخش اطلاعات کامل آمده است با وجود این مجدد تکرار می شود:
با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلي ايجاد بيماري به طور كامل شناخته نشده اند، نمي توان بروز اين سندرم را بخاطر ابتلا به برخي از عفونتها نيز قلمداد كرد. بطور قطع نيز نمي توان بروز اين سندرم را ژنتيكي ناميد اما در سالهاي اخير عده اي از محققان آلوده سازهاي محيطي و فاكتورهاي ژنتيكي را با وقوع اين سندرم مرتبط دانسته اند. از سوي ديگر برخي تحقيقات نشان داده كه ممكن است بيماري ريشه فاميلي داشته باشد؛ يعني در تعدادي از افراد عضو يك فاميل ديده شود و با ژنهاي خاصي ارتباط داشته باشد. با اين حال برخي تحقيقات پي به وجود تاثير آلرژيهاي غذايي علي الخصوص محصولات لبنياتي در بروز اين سندرم برده اند.
منابع پاسخ: https://www.migna.ir http://www.blurtit.com
http://www.rightdiagnosis.com Behcet Syndrome
Behcet Syndrome is a medical condition in which a relapsing chronic inflammatory disorder that may produce painful, recurring skin blisters, mouth sores, swollen joints, or genital sores, occurs.
Additionally, blood vessels, eyes, GI, and the nervous system can also become inflamed. Behcet’s syndrome affects males twice as much as females. It commonly appears in individuals during their twenties, but in some cases, may develop in children. This syndrome is not common in the United States. The cause of this disorder is not known, but autoimmune disorders and viruses can play a role.
Almost all people with Behcet’s syndrome have repeated painful sores in the mouth, which are common first symptoms. Sores on the scrotum, penis, and vulva are painful; vagina’s sores can be painless; other symptoms may appear months to years later. Repeated inflammation of the eye area (replasing iridocyclitis) produce hazy vision, eye pain, and sensitivity to light. Few other eye disorders may occur, such as uveitis, which may result in blindness, if it is not treated.
Pus-filled pimples and skin blisters progress in approx. 80% of individuals. About 50% of patients with Behcet’s syndrome may have a relatively mild, nonprogressive knee arthritis and other large joints. Vasculitis may result in formation of blood clots, strokes, aneurysm, and kidney damage. If the GI (gastrointestinal tract) is damaged, symptoms can range from mild discomfort to serious diarrhea and cramping.
The repeated symptoms of Behcet’s syndrome may be too disruptive. The symptoms or remissions can continue for years or decades. Possible complication is paralysis. Usually, damage to the blood vessels, gastrointestinal tract or nervous system is fatal. The diagnosis of Behcet’s syndrome depends on the physical examinations, because no laboratory tests may detect the syndrome. Confirming the diagnosis may take several months.
There is no cure for Behcet Syndrome, but certain symptoms may generally be relieved by treatment. Corticosteroids, applied externally, may help heal skin sores and inflamed eye. Paints with severe inflammation of the eye or the nervous system can be treated with corticosteroids, such as prednisone. Immunossupressive drugs, such as Cyclosporine, can be prescribed for patients with severe eye problems or when Prednisone can’t control the symptoms
-------------------------------------------------------------------------------
شناسان: در 20 ساله ی دوم دوران زندگی و در مردان فراوان تر از زنان دیده می شود ؛ آفت های دهانی عود کننده چند روزه در دهان – دستگاه تناسلی – چشم بروز می کند ؛ بهترین تست تشخیصیpathergy test هست .
نشانه های مفصلی – عروقی – ریوی – گوارشی – عصبی – بینایی دارد .
در دستگاه عصبی بیشتر ساقه ی مغز – سپس نیمکره ها را گرفتار می کند – آسیب نخاع و ترومبوز سینوس های وریدی و انسداد شریانی هم بروز می کند ؛ درگیری اعصاب بیمار را با نشانه های چشمی – شنوایی – ارولوژیک – عروقی به نزد پزشک می آورد .
در تشخیص افتراقی : گیلن باره – M.S – نوروپاتی مطرح می شود .
تشخیص : بررسی مایع نخاع – E.E.G – C.T.S- M.R.I- PET
درمان : کورتن – کلرامبوسیل – متوتروکسایت – کولشسین
هم مرگ و میر دارد و هم معلولیت .
.
دکتر پیروزی - بیمارستان آریا رشت گردآور: سایت میگنا www.migna.ir
دریافت صفحه با کد QR
