چکیده
هدف :
این مطالعه با هدف بررسی متون مربوط بـه ویژگی های سندروم توره و طیف اختلالات عصبی رشدی تیک، به منظور شناخت مشکلات جسمانی، شناختی و محیطی کودکان مبتلا به این اختلال حرکتی و بررسی روش های پیشگیری و درمان آن برای کاهش مشکلات این افراد انجام شده است.
روش : بررسی به شکل مطالعه متون موجود صورت گرفت.

یافته ها ونتیجه گیری :
سندرم توره، يك اختلال موروثي و نورولوژيك مي باشد كه پيش از سن 18 سالگي آغاز مي شود. مشخصه بارز نشانگان توره تيك هاي متعدد و مزمن حركتي و صوتی است. افراد مبتلا به نشانگان تورت از هوش طبيعي برخوردار مي باشند. اين اختلال عموماً با افزايش سن برطرف شده و يا تخفيف مي يابد. به دلیل ایجاد اختلال در عملکرد های اجتماعی،تحصیلی و شغلی افراد مبتلا،برای کاهش اثرات و درمان ، لازم است که اقدامات آموزشی و حمایتی به خانواده ها( نحوه برخورد با فرد مبتلا به تيك ) برای تغییر نگرش ها و انتظارات منفی ،انجام شوند. سپس به صورت توأم ، خدمات روانشناسی و دارو درمانی آغاز گردد. هر چند خطرهای بلند مدت و کوتاه مدت استفاده از این داروها موجب می شود؛ متخصصان بالینی ، از این داروها فقط در موارد جدی استفاده کنند، تقریباً 70 درصد از بیماران مبتلا به اختلال توره یا به داروهای هالوپریدول و یا به پیموزاید ، پاسخ مساعدی می دهند و به طور متوسط بعد از مصرف، 70 تا 80 درصد علائم کاسته می شود. داروهای دیگری به نام کلونیدن که یک اگونیست گیرنده آلفا ست تقریباً 25 درصد از فرکانس تیک می کاهد .
علیرغم این بهبودی ها ، پیامدهای شدیدی چون تونوس ، بی قراری حرکتی ، حرکتی ، اختلال شناختی و اضافه وزن ،خواب آلودگی و افت فشار خون و نظایر آنها عوامل محدود کننده ای در استفاده از این دارو ها هستند .
نكته حائز اهمیت این است که نشانگان توره معمولا با اختلال وسواس اجباری، بيش فعالي-كم توجهي، و مشكلات رفتاري ديگر همراه ميباشد.
واژگان کلیدی : سندرم توره،اختلال حرکتی،تیک،نشانگان توره
-
مقدمه
تیک ها انقباضات شدید عضلانی – تکراری ،غیر ارادی و سریع هستند که منجر به حرکات اندام ها می شوند.تیک ها معمولا در خواب از بین می روند. تیک در رفتارهای کودکان و نوجوانان، یا پس از محرک و یا در پاسخ به یک میل درونی ظاهر می شود و ممکن است با کذشت زمان،کاهش یا افزایش یابد. هرچند تیک ارادی نیست ولی دربعضی افراد به طور دوره ای مهار می شود.
مطابق ویرایش پنجم،راهنمای تشخیص بیماری های روانی، انواع تیک عبارتند از:
1- اختلال تيك صوتي ساده : (SIMPLE PHONIC TICS) سرفه ، پاك كردن گلو،غرغر كردن،پاك كردن بيني،در آوردن صداي حيوانات
2-اختلال تيك صوتي مركب : (COMPLEX PHONIC TICS) تكرار واژه ها و عبارات خارج از متن،هرزه گويي(كلمات مستهجن)پالي لايا (تكرار واژه هاي خود) مكررگويي (PALILALIA) (تكرار غير ارادي كلمات و جملات خود)، مكررخواني(LEXILALIA)(تكرار غير ارادي كلماتي كه خوانده ميشوند)، كوپرولاليا و يا بد دهني (COPROLALIA)(بيان واژه ها و الفاظ ركيك، قبيح و ممنوعه)،صحبت كردن با خود، تغيير دادن مكرر لحن گفتار، سوت زدن، خنديدن و فرياد كشيدن هاي ناگهاني. پژواك كلام (ECHOLALIA) تكرار واژه هاي آخر طرف مقابل .
3- اختلال تيك حركتی ساده : ( SIMPLE MOTOR TICS ) انقباض سريع تكراري گروه هاي عضلاني: چشمك زدن،حركت ناگهاني گردن،بالا انداختن شانه ها و درهم كشيدن صورت
4- اختلال تيك حركتی مركب : ( COMPLEX MOTOR TICS) هدف دارتر و تشريفاتي تر : حركات آرايشي،بوييدن اشيا،جهش،رفتار هاي لمسي، پژواك رفتار( تقليد رفتار هاي مشاهده شده ) حركات زشت و ناشايست.
5- اختلال تیک صوتی-حرکتی توره : مشهورترین و شدیدترین تیک،سندروم دولاتوره یا اختلال توره است. اختلال تیک توره TOURETTE SYNDROME)) در سال 1885 توسط ژیل دولاتوره مطرح شد، و در سال های اخیر توجه زیادی را به خود جلب کرده است.
سندروم تیک توره یک اختلال نوروبیولوژیك است که باعث می‌شود افراد به طور مکرر حرکات یا صداهای غیرقابل‌کنترلی را تکرار کنند. این حرکات عموماً شامل پلک‌زدن سریع یا صاف کردن گلو است و ممکن است در هنگام خستگی یا استرس تشدید شود.

عضو متاثر از تیک، تعدد، فراواني، پيچيدگي و شدت تيكها در طي زمان تغيير مي كند. تيك ها معمولا سر، و ديگر قسمتهاي بدن را در بر مي گيرند. مهمترین ویژگی اختلال توره ،وجود تیک های حرکتی چند گانه همراه با یک یا بیش از یک تیک صوتی است.این تیک ها ممکن است به طور همزمان یا طی دوره های مختلفی از بیماری ظاهر شوند و بيشتر درمردان گزارش شده است. علائم اساسي اختلال توره تيك هاي حركتي متعدد و يك يا چند تيك صوتي است، اين نشانه ها ممكن است همزمان يا در زمانهاي متفاوتي در خلال بيماري ظاهر شوند، تيك ها طي بيش از يك سال روزي چند بار رخ مي دهند. در خلال اين مدت فرد هرگز بيش از سه ماه متوالي فاقد تيك نيست .

شروع اختلال قبل از 18 سالگي است. تيك ها ناشي از عوارض فيزيولوزيكي مصرف مواد مثل، تحريك كننده ها يا حالات طبي عمومي(مثل بيماري هانتينگتون يا انسفاليت ويروسي پس از عفونت) نيستند. تقريباً در نيمي از افراد مبتلا به اين اختلال، اولين علائمي كه ظاهر مي شوند. ظهور تيك منفرد مثل، چشمك زدن يا تيك در بخش ديگري از چهره يا بدن است. علائم اوليه مي تواند بيرون آوردن زبان، قوز كردن، جست و خيز، جهش، صاف كردن گلو لكنت زبان، بيان كلمات يا صداها و كوپرولاليا را شامل شود. ديگر موارد با علائم متعدد شروع مي شوند.

شایع ترین علامت وابسته به اختلال توره،وسواس فکری عملی است. شواهد نشان میدهد اختلال توره با اختلال نقص توجه، و مشكلات رفتاري ديگرمرتبط و مشابه است. همچنین این اختلال موجب کاهش عزت نفس کودک، تکانشی بودن، نارضایتی اجتماعی،شرم و کمرویی همراه با خلق افسرده می شود از سوی دیگر،عوارض و علائم این اختلال باعث تمسخر و طرد شدگی کودک از سوی همسالان و افت تحصیلی و اضطراب کودک مبتلا از قرار گرفتن در موقعیت های جمعی و درنتیجه، انزوا طلبی وی شده و بطور قابل ملاحظه ای در عملکرد اجتماعی،شغلی یا سایر زمینه های مهم زندگی او در بزرگسالی تاثیر دارد.
طبق ویرایش پنجم راهنمای تشخیص و آمار بیماری های روانی، (DSM IV) ،معمولا علائم اولیه سندروم توره در سنین بین 2 تا 10 سالگی ظاهر می‌شود. ميانگين سن بروز تيكهاي حركتي 7 سالگي وبرای تیک های صوتی11 سالگی عنوان شده است .

شیوع اختلال تقریبا در هر 4 یا 5 نفر از10000 نفر نمود می یابد و نسبت ابتلای مرد به زن سه بر یک است. این اختلال معمولا در طول زندگي ادامه مي يابد، با وجود اين دوره هايي از بهبود ممكن است از هفته ها تا سالها طول بكشد.
در بيشتر موارد، شدت ، فراواني و تنوع علائم در خلال نوجواني و بزرگسالي كاهش مي يابد.در ديگر موارد، علائم معمولا تا اوايل بزرگسالي ،قبل از 18 سالگی، كاملاً ناپديد مي شوند.
از نظر سبب شناسي ،سندرم توره ، یك اختلال نوروبیولوژیك است كه نشانه ها و علائم آن رفتار را تحت تاثیر قرار می دهد. اگر آموزگاران در مورد نشانه های این سندرم آگاهی كافی داشته باشند بسیار كمك كننده است چرا كه آنها اغلب بیشترین برخورد را با كودك دارند و می توانند رفتار او را در درازمدت مشاهده كنند. علت اصلي اين اختلال ناشناخته است اما عوامل ژنتيكي و محيطي هر دو در ايجاد آن دخيل ميباشند.
متابوليسم غير طبيعي نوروترانسميترهاي دوپامين و سروتونين در ايجاد آن نقش دارند. در موارد شديد اختلال توره ، تيكها ممكن است با فعاليتهاي روزانه ( مثل خواندن يا نوشتن) تداخل كنند. عوارض نادر اختلال توره عبارت اند از صدمه ي جسمي، مثل كوري ناشي از پاره شدن شبكيه چشم ( به دليل ضربه ي سر يا مصدوم كردن خود)،مشكلات استخواني(مثل خم شدن زانو، پرش گردن يا خرخاندن سر)‌ و مسائل پوستي ( مثل كندن پوست ).
شدت تيك ها ممكن است با تزريق دارو هاي تحزيك كننده ي سيستم عصبي مركزي افزايش يابد كه پديده اي دارويي است.تیک‌های شدید که فعالیت‌های روزمره را تحت تاثیر قرار می‌دهد را می‌توان با دارو تخفیف داد. اما هیچ دارویی همه علائم سندروم توره را برطرف نمی‌کند، و داروهای درمان‌کننده این سندروم نیز خود دارای عوارض جانبی قابل‌توجهی هستند.

در طول سالیان متمادی روشهای درمانی متنوعی برای مواجهه با مشکلات رفتاری ،شناختی و هیجانی کودکان مبتلا به این اختلال به کار رفته است.در این زمینه بخشی از درمان ها بر مداخلات فردی و بخشی دیگر بر مداخلات خانوادگی ،متمرکز شده اند. به نحوی که برنامه های آموزشی والدین برای حمایت و کمک به مدیریت رفتار فرزندانشان، خانواده درمانی برای بهبود ارتباط ، روان درمانی فردی برای کاهش افسردگی و هراس از مدرسه، رفتاردرمانی و آموزش مهارتهای اجتماعی برای افزایش انعطاف پذیری و تحمل ناکامی در بین همسالان و درمان شناختی – رفتاری برای آموزش حل مساله و افزایش قدرت تمركز و یادگیری بوده است(آکادمی روانپزشکی کودک و نوجوان آمریکا،2007)
-
نشانه های این اختلال
 براساس ملاکهای تشخیص DSM IV ،کودکانی که از اختلال تیک توره رنج می برند،باید موارد زیر را تقریبا هر روز یا متناوباً در طول دوره ای بیش از یک سال،که ضمن آن فاصله های بدون تیک بیش از سه ماه متوالی وجود نداشته است،بروز دهند :
۱- تیک حركتی : كودك تیك های حركتی غیرارادی متعدد دارد. این تیك ها می توانند به صورت پرش های ناگهانی سر، شانه یا حتی كل بدن، چشمك زدن های متناوب یا چرخاندن چشمها، شكلك درآوردن یا رفتارهای متناوب و لمس كردن های مكرر باشند. برخی از این بیماران حركات قالبی بسیار پیچیده پیدا می كنند و حتی ممكن است رفتارهای جبری تكراری نشان دهند، مثل بو كردن اشیاء یا روشن و خاموش كردن پشت سر هم چراغ ها.
۲- تیک صوتی: كودک، مبتلا به تیك های صوتی غیر ارادی متعدد است. این تیك ها شامل: صدا درآوردن از خود و به زبان آوردن لغات یا عبارات كوتاه به صورت غیرارادی، بالا كشیدن بینی، صاف كردن گلو یا سرفه های مكرر، انواع مختلف صدا و فریادهای ناگهانی، خندیدن های غیرارادی پژواك گویی (تكرار كلام اخیر دیگران یا خود) و كوپرولالیه (بر زبان راندن كلماتی كه از لحاط اجتماعی گفتن آنها مناسب و جایز نیست)می باشد. البته این نوع تیك در واقع خیلی شایع نیست اما به نظر می رسد از سایر نشانه های سندرم توره شناخته شده تر باشد.
۳- تکرار شونده: تیک در ضمن روز بارها( معمولا به صورت دوره ای ) تقریبا هر روز یا متناوباً در طول دوره ای بیش از یک سال،که ضمن آن فاصله های بدون تیک بیش از سه ماه متوالی وجود نداشته است،روی دهد.نشانه های بیماری در زمان كوتاهی ظاهر و سپس ناپدید می شود. مثلا ممكن است زمان هایی باشد كه تیك های بیمار بسیار شدیدند و زمان هایی باشد كه بیمار هیچ نشانه و علامتی نداشته باشد.و بالاخره نشانه های توره در طول زمان تغییر می كنند. در یك سن تیك های كودك ممكن است به صورت چشمك زدن و بالا كشیدن بینی باشد و سال بعد به صورت بالا انداختن شانه و صدای كلیك درآوردن با زبان باشد.
۴- غیر ارادی: یك خصوصیت ویژه نگران كننده دیگر،غیرارادی بودن تیك هاست كه با این وجود برخی از بچه ها می توانند به مدت چند ثانیه یا حتی بیشتر آنها را سركوب كنند. در نتیجه كودكی كه تیك های صوتی دارد ممكن است بتواند در مراسم مذهبی خود را كاملا آرام نگاه دارد و بعد در راه رسیدن به خانه آنها را با شدت و یا دفعات بیشتری بیرون بریزد. این خصوصیت توره باعث می شود مردم به اشتباه فكر كنند رفتارهای بیمار عمدی است و یا اینكه كودك یا نوجوان مبتلا، به هیچ وجه تیكی ندارد. در ضمن طبق راهنمای تشخیص و آمار بیماری های روانی،اختلال باید موجب ناراحتی مشخص یا تخریب قابل ملاحظه در عملکرد اجتماعی،شغلی یا سایر زمینه های مهم گردد.
همچنین، اختلال ناشی از تأثیر فیزیولوژیک یک ماده( مثل محرک ها ) یا یک اختلال طبی کلی،مثل بیماری هانتینگتون یا التهاب مغزی پس از عفونت ویروسی نباشد و سن شروع قبل از 18 سالگی باشد.

تشخيص افتراقي: فرايند افتراق مبتني بر بررسي وجود حالات طبي عمومي مثل سابقه بيماري هانتينگتون- سكته، سندروم ليش-نيهان،اسكلروز متعدد،انفساليت هاي پس از عفونت ويروسي، صدمه سر در خانواده يا سابقه استفاده از دارو است. زماني كه تيك ها پيامد مستقيم فيزيولوزيك مصرف دارو باشند،‌تشخيض اختلال حركتي ناشي از مصرف داروي تجويز شده كه به گونه اي ديگر مشخص نشده است خواهد بود. migna.ir در بعضي موارد دارو هاي معيني مثل متيل فنيديك ممكن است اختلال تيك قبلي را تشديد كند كه در اين صورت نيازي به تشخيص اضافي اختلال ناشي از مصرف دارو نيست.
همچنين بايد تيك ها را از حركات كليشه اي كه در اختلال حركتي كليشه اي و اختلالات نافذ مربوط به رشد ديده مي شود نيز تمييز داد.
اختلالاتی که ممکن است با تیک اشتباه گرفته شوند:
1-اختلال کُره (CHOREA): اختلال حرکتی ناهنجار و غیر ارادی است که علامت مشخصه آن انقباضات نامنظم و کوتاه و فاقد ریتم میباشد (حرکات تکراری نمیباشند). حركات كره اي شكل عبارت اند از: حرکات سریع و ناگهانی و بدون هدف عضلات صورت، گردن، دستها و پاها. حركات رقصيدن،حركات تصادفي نا منظم، غير تكراري. این اختلال حرکتی در پی عفونت باکتریایی استرپتوکوکی و همراه با تب روماتیسمی بروز می یابد.

2- اختلال دیستونی(DYSTONIA): به انقباضات غیر ارادی ،شدید،دردناک و پایدار عضلات اطلاق میشود. که ممکن است همه عضلات بدن و یا بخشی از آن را درگیر کند. علت اصلی آن ناشناخته است. اما عوامل ژنتیکی، عدم تعادل مواد شیمیایی بدن، آسیب به مغز و مصرف برخی داروها در ایجاد آن دخیل میباشند. مانند: دیستونی گردنی که در آن عضلات گردن ناگهان به یک سمت چرخیده و گردن ثابت می ماند. 3-میوکلونوس(MYOCLONUS): گرفتگی ماهیچه به پرش و انقباضات سریع و غیر ارادی عضلات گفته میشود.سکسکه کردن یک نوع طبیعی آن است که عضله دیافراگم در آن درگیر میشود.این اختلال معمولا در افراد مبتلا به صرع حساس به نور ایجاد میشود. که میتواند باعث ایجاد حرکات ناهنجار همزمان در دو سمت بدن شود.
4-حركات انتوئيد حركات اهسته، نا منظم‌، پيچشي هستند كه معمولا در انگشتان ظاهر مي شوند اما اغلب صورت و گردن را نيز در بر مي گيرند.
5-حركات همي باليسميك ، حركات زمخت و متناوب ، قسمت اعظم يك طرف بدن هستند. اسپاسم ها ، حركات كليشه اي اهسته تر و طولاني تر از تيك ها هستند . گروههاي مختلفي از ماهيچه ها را در بر مي گيرند.
6-اسپاسم همي فاشيال ، شامل پرش هاي ماهيچه اي تكراري نامنظم و يك طرفه ي ماهيچه هاي صورت هستند.
7- سين كينزيس، حركتي غير ارادي است كه يك حركت ارادي مثل حركت گوشه ي لب هنگام بستن چشم را همراهي مي كند.

در بررسی ای که کار احمدی و همکاران (1387) انجام دادند به این نتیجه رسیدند که كودكان مبتلا به توره با اختلال كمبود توجه-بيش فعالي در مقايسه با گروه شاهد، اختلال در حوزه هاي توجه،برنامه ريزي، حل مسئله (problem solving)،تكانشگري و حافظه كاري نشان دادند كه در گروه كودكان توره به تنهايي كمتر از كودكان توره همراه با كمبود توجه-بيش فعالي بود و بنابراين به نظر مي رسد كه اختلالات همراه روي عملكرد اجرايي موثر بوده و باعث تشديد اين اختلال مي شوند.
-
سبب شناسی و درمان اختلال توره از دیدگاه های مختلف:

1- ديدگاه تحليل رواني: نظريه هاي متفاوتي درباره ي سبب شناسي و ظهور تيك ها ارائه شده است كه هر يك از آنها اساس درمان هاي متفاوت را تشكيل مي دهد. اولين نقطه نظر توسط نظريه پردازان تحليل رواني ارائه شده است.اگر چه فرنزي(1921)، تيك ها را به عنوان تثبيت ليبيدو روي اعضاي واحد مي داند، با اين وصف، اظهار مي دارد كه تيك ممكن است نتيجه يك حادثه دردناك رواني باشد. نظريه پردازان بعدي تفسيرهاي ديگري براساس نقطه نظرتحليل رواني ارائه نموده اند مثلا فنيچل(1945) مكانيزم تبديل را زير بناي سندرم تورت مي داند. طبق نظريه وي تيك ها نتيجه جابه جايي تكانش هاي جنسي و خصومت آميز در فردي است كه ساختمان شخصيت وي در سطح پيش تناسلي رشد تثبيت شده است. ماهلر(1946) تيك ها را به عنوان تكانش هاي پرخاشگري و حيات مي داند كه همواره از طريق تخليه مرضي رها مي گردند. سيم(1969) اظهار مي دارد كه منشاء تيك ها تعارضات مربوط به سطح مقعدي رشد است. شايد آنچه موجب كاهش اهميت تحليل رواني به عنوان يك نظريه اصلي يا برجسته از نظر سبب شناسي شده، موفقيت كمي بوده كه از طريقه هاي درماني به دست آمده است.
در بيشتر موارد، درمان تحليلي عبارت است از نوعي درمانگري كه ان به بيمار انگيزه هاي غريزي كه علل مشكل وي محسوب مي گردد نشان داده شده است.
-
2- ديدگاه يادگيري:
به دليل توصيف اوليه يادگيري ميج و فنيدل (1957) از تيك به عنوان آموخته شده، نظريه هاي مربوط به يادگيري همواره به عنوان علت ظهور و استقرار تيك به كار گرفته شده است.
ياتز(1975) دو مدل مربوط به يادگيري طرح نموده است:
اولين مدل تا حد زيادي براساس كار هال بوده و مدل پاسخگر ناميده مي شود؛
دومين مدل برپايه ي كار اسكينر بوده و مدل كنشگر ناميده مي شود.
در هر دو مورد تيك ها به عنوان پاسخ هاي آموخته شده مورد توجه قرار مي گيرند.
الف- مدل پاسخگر: مدل پاسخگر ياتز چنين است كه تيكها ممكن است پاسخ هاي اجتنابي شرطي شده براي تقليل تنش هايي باشند كه اساساً در موقعيت هاي ضايعه گر رواني ظاهر گرديده اند. براساس اين نظريه تيك به ديده يك عادت آموخته شده كه بيشترين نيروي عادت را به دست آورده است نگريسته مي شود. بنابراين ممكن است اين عادت از طريق تشكيل يك عادت منفي يا مغاير با انجام دادن تيك خاموش شود. نتيجه عميق تر نظريه ي ياتز چنين است كه اگر به فردي تمرين فشرده اي از تيك مورد نظر داده شود، منع واكنشي به سرعت ايجاد خواهد گرديد. يعني وقتي كه منع به نقطه حساسي رسيد، شخص مجبور به استراحت مي شود و در اثر آن تيك از بين مي رود . اين عادت موقوف شده تيك با افراط منع واكنشي همراه شده از طريق سائقه تقويت مي گردد. با تكرار و تمرين فشرده،‌ يك عادت منفي ( متوقف شدن تيك) كه با عادت منفي ( ظهور تيك ) مغاير است ، ايجاد خواهد گرديد . بديهي است كه تكرار ارادي تيك ها نبايد موجب افزايش نيروي عادت گردد.

دو روش درماني ديگر زير عنوان مدل پاسخ گر طبقه بندي شده است كه عبارت اند از حساسيت زدايي منظم و تقليل اضطراب از طريق تجويز دارو. حساسيت زدايي منظم همراه با ساير درمانهاي رفتاري به كار گرفته شده است. ابرين و برنان(1979) سودمندي به كار گيري داروي تقليل اضطراب را همراه تمرين فشرده تجربه كرده است.
-
ب - مدل كنشگر:
دومين مدل كه بايد براساس نظريه يادگيري مورد توجه قرار گيرد، اين است كه تيك ها پاسخ هاي آموخته شده اي هستند كه از طريق تقويت كنندگان ضمني استقرار يافته اند. يعني حالات ضمني كه اين حركات يا در محيط خارجي و يا در درون ارگانيزم از طريق سيستم هاي بازخورد داخلي ايجاد مي كنند تقويت شده، نيرومندي و استحكام رفتار را موجب مي گرداند. بدين ترتيب هدف درمان در اين مدل عبارت است از ترتيب دادن محرك هاي بيزار كننده براي يك پاسخ معين به منظور خنثي ساختن اثرات اين تقويت كنندگان.
بارت(1962) صداي نفرت انگيز را به عنوان محرك بيزار كننده مورد استفاده قرار داده و به روشني نشان داده است كه برنامه هاي عاملي تقويت به طور معني دار در كاهش حركات تيك غير عادي تاثير مي گذارند.
بريرلجي(1967) ضربه زدن را براي درمان تيك سر و گردن انقباضي به كار برده است؛نپلر و سوال (1974) از نمك هاي بو دار براي تقليل تيك استفاده كردند. كهن(1972) تعليم آرامش عضلاني را مورد استفاده قرار داده است و اولنديك (1981) از فنون ثبت جزئيات رفتار توسط خود فرد استفاده كرده است. ازرين و نان (1973) يك روش معكوس سازي عادت را كه در ان درمانجو يك الگوي رفتاري مغاير با تيك را انجام مي دهد به كار برده است.
-
3- ديدگاه پزشكي( تشخيص و ويژگي هاي باليني):
در تشخيص توره ابتدا بايد پزشك با بررسي سابقه تيك هاي حركتي و حداقل يك تيك صوتي در مقطعي اختلال را تشخيص دهد . طبق تيك ها بايد بارها در روز و تقريبا در روز به مدت بيش از يكسال دوام داشته باشند.در دو نقطه نظر ژنتيكي و عصبي بحث مي شود كه بحث دربا ره سبب شناسي آنها مختصر مي باشد زيرا اساساً تمام توجه ها معطوف به شناخت علل سندرم توره بوده است كه معمولاً با تيك هاي ديگر اشتباه مي شود.
-
الف - سبب شناسي ژنتيكي:
آسيب پذيري در برابر اختلال توره و اختلالات مربوط به آن با الگوي غالب اتوزومي منتقل مي شود. چنين آسيب پذيري دلالت بر آن دارد كه كودك زمينه ژنتيكي يا سرشتي را براي رشد اختلال تيك دريافت مي دارد؛ نوع و شدت اختلال ممكن است از نسلي به نسل ديگر متفاوت باشد. البته تمام كساني كه آسيب پذيري ژنتيكي را به ارث مي برند علائم اختلال توره را نشان نمي دهند.
تاثير پذيري از جنس مونث حدود 70 درصد و از جنس مذكر 99 درصد است. در بين حدود 10 درصد از كساني كه مبتلا به اختلال توره هستند شواهدي مبني بر الگوي خانوادگي مشاهده نمي شود. افرادي كه داراي اختلال توره غير ژنتيكي هستند معمولاً به يك اختلال رواني ديگر ( مثل، اختلال نافذ مربوط به رشد) يا يك حالت طبي عمومي ( مثل يك اختلال تشنجي) مبتلا هستند.

هم اكنون پذیرفته شده است كه این بیماری و مشكلات همراه آن اختلالی ارثی است و اغلب می توانیم بسیاری از علائم بیماری از جمله تیك های حركتی و رفتارهای همراه با آنها را در اعضای دیگر خانواده بیمار مشاهده كنیم و البته همانند سایر اختلالاتی كه ارثی هستند والدین این بیماران در مورد انتقال ارثی این مشكل به فرزندان خود احساس گناه می كنند. لذا به هنگام صحبت در رابطه با مشكلات بیماران باید به این نكته نیز توجه كافی داشت.
در اختلال توره، دلایل ژنتیک یا عصب شناختی در توجیه سبب شناختی اختلال ،نقش قویتری دارند و عوامل روانی در تشدید یا تخفیف آن مطرح می شوند.
بررسی دو قلوه ها و مطالعات خانوادگی نشان داده اند که عوامل ژنتیک در انتقال این اختلال نقش مؤثری دارند( پل و لکمن،1988).
میزان همگامی در ابتلا به این اختلال توره در دو قلو های یک تخمکی بیش از 50 در صد است در حالی که این میزان در دو قلو های دو تخمکی نزدیک 10 در صد است( پراین و دیگران،1986). اگر دو قلو هایی با اختلال تیک حرکتی مزمن در این گروه قرار گیرند این رقم ها برای دو قلو های یک تخمکی 70 درصد،برای دو قلو های دو تخمکی به 30 درصد افزایش می یابد. این اختلاف چشمگیر در همگامی جفت های یک و دو تخمکی نشان دهنده نقش پر اهمیت عوامل ژنتیک در سبب شناسی توره است.migna.ir در عین حال ،این رقم ها نشان می دهند که عوامل غیر ژنتیک در ماهیت و شدت این اختلال نقشی با اهمیت و اساسی دارند. در پژوهشی که دکتر میترا حکیم شوشتری(1387)

درباره اینکه عفونت و پاسخ های ایمنی در پاتوژنز سندرم تورت نقش دارند، انجام داده است ،30 کودک و نوجوان مبتلا به سندرم تورت با 28 کودک و نوجوان سالم از نظر سن، نژاد و جنس همتاسازی شدند . این مطالعه با این فرضیه انجام شد که کودکان مبتلا به توره در مقایسه با گروه شاهد بیان تغییر یافتۀ ژني دارند .
علائم توره در دوران کودکی با سن تغییر پیدا می کند.
آیا تغییر در بیان ژنی با گروه کودکان طبیعی متفاوت است؟
بررسی ها نشان داد که، تفاوت کلی میان بیماران مبتلا به تورت و گروه شاهد دیده نشده . اما یافته های پیشنهاد می کند که بیان ژن ها درسیستم ایمنی و تخریب پروتئینی بین افراد طبیعی و افراد مبتلا به سندرم تورت متفاوت است.
-
ب - سبب شناسي عصبي (عوامل نوروشيميايي و نورو آناتونيك):
تحقيقات جمع اوري شده در اين زمينه پيشنهاد مي كند كه نشانه هاي مرضي به تيك كه در اختلال تورت يافت مي شود نتيجه اختلال در سوخت و ساز است كه موجب بدكاري آنزيم يا انتقال دهنده هاي عصبي مركزي مي گردد. ويلسون و ديگران معتقد هستند كه ممكن است اختلال تورت از نظر اساس باليني و زيست شيميايي شبيه به بيماري پاركينسون باشد كه اختلالي است عصبي به صورت لرزش حركتي، فقدان نيروي تكلم و نشانه هاي پسيكوتيكي كه علت آن كمبود دوپامين در استراتوم و يك نارسايي پيش سيناپسي است.
هر چند در شماري از بيماران فقدان حساسيت استراتال نسبت به دوپامين ملاحظه شده است كه يك نارسايي بعد از سيناپس است. اين اختلافات آسيب شناختي موجب درمانهاي متفاوت شده است. يعني گروه اول به لوادوپا، كه داروي مربوط به اين اختلال، پاسخ داده اند ولي گروه دوم پاسخ نداده اند.
داروهاي آنتاگونيست دوپامين،هالوپريدول،فلوفنازين،پيموزايد در كاهش تيك مؤثرند.
متيل فنديت،آمفتامين،پمولين ،كوكايين ميل به تشديد تيك دارند.
مواد افيوني در پيدايش تيك و اختلال وسواسي – جبري سهيم هستند .

برخی از درمانهای به کار برده شده که موجب کاهش نشانه های اختلال شده است:
1 - آموزش خانواده ( نحوه برخورد با فرد مبتلا به تيك )
راهکار درمانی اولیه در سندرم تورت آموزش و راز گشایی ازعلایم است. افرادی که با بیمار در تماس مکررند بایستی مطالبی درخصوص تیک ها و نوسانات و اختلالات محتمل هم زمان با آن بدانند. مهم است که به مردم یادآوری شود که تقاضای مداوم از کودک برای کنترل تیک ها فایده ای ندارد. چنین تقاضاهایی سبب بروز تنش و تشدید علایم می شود. هدف باید افزایش تحمل پذیری نسبت به علایم باشد. برخی روش های اختصاصی را در این خصوص می توان به کاربرد، مانند کاهش موقعیت های پراسترس یامعذب کننده، فراهم کردن ارزیابی های خصوصی. اقدامات آموزشی و حمایتی که موجب تغییر شکل نگرش ها و انتظارات منفی می شوند، روشهای رفتاری و زمینه عادت زدایی امتحان شوند.گاهی اوقات برای آنكه كودك در خانه و مدرسه به راحتی به فعالیت های روزمره خود ادامه دهد پذیرفتن این حقیقت كه نشانه های بیمار و رفتارهای او در كنترل كودك نیستند و به قصد شیطنت و از روی عمد انجام نمی شوند كافی می باشد. ممكن است حتی لازم باشد كه در مورد این بیماری برای گروه همسالان كودك و والدین او نیز توضیحاتی داده شود تا آنها هم دلیل این رفتارها را از سوی بیمار متوجه شوند.
-
2 - درمان دارويي :
متعاقب ارزیابی های کامل، اولویت درمان تیک ها یا اختلالات هم زمان باید بر اساس مشکلات ایجاد شده انجام گیرد. پزشکانی که درمان دارویی را در نظر میگیرند باید از ماهیت نوسان تیک ها و اثراختلالات هم زمان روی نتایج مداخلات آگاه باشند. داروهای مسدود کننده دوپامین اولین خط درمان اختلالات تیک هستند و بیشترین شواهد در خصوص تاثیرشان در مطالعات دوسوکور کنترل شده وجود دارد.
در تحققاتی که ریچر و همکاران(2006) انجام دادند، معلوم شد که ،سه دارو که بیشتر از بقیه مورد بررسی قرار گرفته اند پیموزاید، هالوپریدول و ریسپریدون می باشند. به دلیل کمتر بودن عوارض دراز مدت آنتی سایکوتیک های آتی در mg 2 تا 10 / یا الانزاپین 5 mg 0 تا 4 / پیک از قبیل ریسپریدون 5روز ارجح هستند. خطر عوارض دراز مدت به ویژه سندرم تأخیری در بیماران دچار تورت نامعلوم است، لذا این داروها باید در حداقل مقدار مؤثر بکار روند و کوشش جهت کاهش مقدار و قطع آنها به صورت دوره ای انجام شود. نقش سایر نورولپتیک های آتی پیک دیگر مثل کوئتیاپین نیاز به بررسی های بیشتری دارد. سه mg در شروع و تا حداکثر 25 mg 12/ تترابنازین با مقدار 5بار در روز یک تخلیه کننده منوآمینی است که اساساً از طریق مهارآزادسازی دوپامین عمل می کند. این دارو ممکن است در درمان تیک ها مؤثر باشد و بر خلاف نورولپتیک ها عوارض دراز مدت عمده ای در مقدارهای کم ندارد. نقش واقعی تترابنازین در درمان تیک نیاز به مطالعات آینده نگر دیگری دارد. ضمناً این دارو در مقدارهای بالا از خطر بالقوه القای افسردگی و پارکینسونیسم برخوردار است. (هالوپريدول،تري فلئوپرازين،پيموزايد،كلويندين) هر چند خطرهای بلند مدت و کوتاه مدت استفاده از این داروها موجب می شود متخصصان بالینی ، از این داروها فقط در موارد جدی استفاده کنند، تقریباً 70 درصد از بیماران مبتلا به اختلال توره یا به داروهای هالوپریدول و یا به پیموزاید، پاسخ مساعدی می دهند و به طور متوسط بعد از مصرف، 70 تا 80 درصد علائم کاسته می شود. داروهای دیگری به نام کلونیدن که یک اگونیست گیرنده آلفا ست تقریباً 25 درصد از فرکانس تیک می کاهد . علی رغم این بهبودی ها ، پیامدی شدیدی چون تونوس ، بی قراری حرکتی ، حرکتی ، اختلال شناختی و اضافه وزن ،خواب آلودگی و افت فشار خون و نظایر آنها عوامل محدود کننده ای در استفاده از این دارو ها هستند .
بسیاری از داروهای به کار رفته در درمان تیک خصوصیات خواب آوری یا آرام بخشی دارند مانند نورولپتیک های آتیپیک،کلونازپام، باکلوفن، و کلونیدین.
-
3- رفتار درمانی
شواهد قدرتمندی حاصل از کارآزمایی هایی کنترل شده وجود دارد که از به کارگیری رفتار درمانی حمایت می کند. در این میان به ویژه آموزش وارونه سازی عادت به عنوان یک درمان جایگزین یا همراه با درمان دارویی در سندرم تورت از سایر روش ها مؤثرتر بوده است.با این وجود این روش درمانی نیاز به صرف زمان کافی توسطدرمانگر دارد و اثرات دراز مدت آن مشخص نمی باشد.(محبوبه فیروزکوهی،1387)
-
4-درمان های جراحی اعصاب
روش های مختلفی برای جراحی اعصاب شامل لوکوتومی بای مدیان قدامی لوب فرونتال و لوبوتومی پره فرونتال، سینگولوتومی قدامی و لوکوتومی لیمبیک در بیماران دچار تیک های شدید بکار رفته است و با نتایجی همراه بوده است. هیچ کدام از این روشها در مطالعات نمونه شاهد بررسی نشده اند. اخیراً به خاطر عوارض جانبی کمتر و توانایی دستیابی به نواحی عمی قتر روش تحریک عمیق مغز به عنوان درمان جراحی جایگزین برای تیکهای غیرقابل درمان توصیه شده است.
یک بررسی مروری اخیراً نشان داده است که در مواردانتخاب شده این روش بسیار مؤثر بوده است. با این وجود درک کامل تر اثرات این روش در سندرم تورت مستلزم توسعه الگو های پاتوفیزیولوژیک بهتر و تکمیل کارآزمایی های بزرگتر برای مشخص کردن مکا نها و راهکارهایی می باشد که برای فنوتیپ های مختلف بهترین اثر درمانی را داشته باشند.(محبوبه فیروزکوهی،1387)
-
بحث و نتیجه گیری
بررسی ها نشان میدهد که مبتلایان هرگز به خاطر این اختلال مراجعه نمی کنند، به دلیل ماهیت متناوب علایمشان، نادیده گرفتن اختلال یا به خاطر اثر کمی که علایم در زندگی روزمره شان ایجاد می کند. آنهایی که برای درمان مراجعه می کنند معمولاً علایم شدیدتری دارند. افراد دچار تیک به تنهایی و بدون هم ابتلایی ها بخش ناچیزی از این بیماران را تشکیل می دهند.

کودکان مبتلا اغلب به خاطر سایر اختلالات هم زمان نزد پزشک آورده می شوند (مانند اختلالات یادگیری یا مشکلات رفتاری مثل علائم وسواسی جبری، پرفعالیتی، لج بازی، فوران خشم و اختلال سلوک).
سندرم تورت تنها زمانی کشف می گردد،که متخصص این علایم را به اختلالات هم ابتلایی سندرم توره ربط بدهد. با این وجود در برخی موارد تیك ها به شدت آزاردهنده می شوند و آن قدر كودك را رنج می دهند كه به درمان طبی نیاز می شود.
-
متاسفانه هیچ قرص جادویی وجود ندارد كه بتواند نشانه ها و علائم بیمار را بهبود بخشد و هیچ عوارض جانبی منفی هم نداشته باشد. بسیاری از داروهای مورد استفاده كنونی برای سندرم تورت عوارض جانبی احتمالی دارند كه عبارتند از:
افزایش وزن، گیجی و منگی و كندی سرعت تفكر.
علاوه بر اینها یك جا بند نشدن، نشانه های افسردگی، هراس از مدرسه یا حتی ایجاد واكنش های آلرژیك شدید نیز ممكن است روی دهند.
در نتیجه داروهایی كه می توانند به بیمار كمك كنند قادرند كودك را خواب آلوده كنند و یا قدرت تمركز و یادگیری او را در مدرسه كمی كاهش دهند. علاوه بر این در حالی كه این داروها از نشانه های بیمار می كاهند به ندرت می توانند این نشانه ها را كاملا از بین ببرند.
پس مصرف داروهای مزبور در واقع یك معامله است و پزشك و خانواده بیمار با هم تصمیم خواهند گرفت كه آیا منافع مصرف آنها ارزش مشكلاتی كه ممكن است ایجاد كنند را دارند یا نه.
در این بین اطلاعاتی كه آموزگاران از عملكرد روزانه كودك در مدرسه به دست می آورند در روند این تصمیم گیری بسیار اهمیت می یابد. بایستی با والدین، معلم ها، دوستان و همکلاسی ها و خود بیمار در مورد بیماری صحبت شود.

اگر تیک با فعالیتهای روزانه اجتماعی تداخل کند و یا احتمال آسیب فیزیکی داشته باشد بایستی درمان شود. داروهایی نظیر هالوپریدول، پیموزاید، ریسپریدون و تترابنازین ممکن است تجویز شوند لازم نیست که تیک بطور کامل از بین برود، چرا که برای از بین بردن کامل تیکها ممکن است به مقادیر بالای دارو نیاز باشد و عوارض داروها گاهی بیش از فواید آنهاست و حتی پس از قطع دارو نیز ممکن است ادامه یابد یا حتی بعضی عوارض ماه ها پس از قطع دارو شروع شوند.

گاهی برای بعضی تیک های مقاوم به داروهای خوراکی، از تزریق سم بوتولینوم (دیسپورت) درون عضلات مسئول بروز تیک استفاده می شود.

رفتار درمانی و دارو (نظیر ریتالین یا متیل فنیدیت و کلونیدین؛ داروهای ضد افسردگی) برای اختلالات همراه تیک نظیر بیش فعالی و وسواس گاهی لازم است، و برخی از همین داروها تیک را تشدید می کنند.
-
-
تهيه كننده : مریم ادیبـی
دانشجوی کارشناسی ارشد روان شناسی عمومی، دانشگاه آزاد واحد علوم وتحقیقات تهران
-
منابـع:
1- متن تجديد نظر شده راهنماي تشخيصي آماري اختلالات رواني: انجمن روانپزشكي امريكا(2000): ترجمه دكتر محمد رضا نيك خو: چاپ چهارم
2- آزاد، حسين(1386): روانشناسي مرضي كودك: تهران: انتشارات پاژنگ: چاپ ششم
3-ريچاردپي،هالجين(2003): آسيب شناسي رواني: ترجمه سيد يحيي سيد محمدي: تهران:نشر روان: چاپ پنجم
4- اريك جي،ماش-راسلاي،باركلي: روانشناسي مرضي كودك: ترجمه حسن تو زنده جاني-جهانشير توكلي زاده- نسرين كمال پور: مشهد: اواي كلك-مرنديز: 1383، چاپ اول
5-فصل نامه انجمن روانپزشکی کودک و نوجوان ایران ،شماره 7 بهار 1387بیان متفاوت ژنی وابسته به سن در سندرم تورت دکتر میترا حکیم شوشتری(فوق تخصص روان پزشکی کودک و نوجوان)
6-فصلنامه انجمن روانپزشکی کودک و نوجوان ایرانشماره 7 بهار 1387تنها در خانه-دکتر الهام شیرازی(فوق تخصص روان پزشکی کودک و نوجوان)
7-اسماعيلی تقی، خوشابی کتايون. سندرم توره. مجله روانپزشكي و روانشناسي باليني ايران. 1376; 3 (3) :73-100
8-فصلنامه انجمن روانپزشکی کودک و نوجوان ایران-شماره 7 بهار 1387سندرم تورت و طیف اختلالات عصبی رشدی تیک(دکتر سید رضا حسینی؛ دستیار روان پزشکی)دکتر محبوبه فیروزکوهی؛ دستیار فوق تخصصی روا نپزشکی کودک و نوجوان
9- مجله دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران - 1389/9/10 - جلد:68 - شماره:9؛ثميله نوربخش،بهروز جليلی،احمدرضا شمشيری،الهام شيرازی و دیگران 10مجله دانشكده پزشكي اصفهان، سال بيست و چهارم، شماره 82،بررسي كاركردهاي اجرايي در مبتلايان به سندرم توره با و بدون اختلال كمبود توجه و بيش فعالي ،دكتر مژگان كاراحمدي، دكتر زهرا شهريور
11-فصل نامه انجمن روا نپزشکی کودک و نوجوان ایران-شماره 7 بهار 1387نازک شدن کورتکس حسی حرکتی در کودکان مبتلا به سندرم تورت،دکتر میترا حکیم شوشتری
12- فصل نامه انجمن روا نپزشکی کودک و نوجوان ایران-شماره 7 بهار 1387 یافته های بالینی اختلال تورت بین فرهنگ ها، مطالعه مقایسه ای بین امارات متحده عربی و انگلیس دکتر میترا حکیم شوشتری