سندروم توره یا سندروم تورت را بشناسید!

سندروم تورِت یک عارضه عصبی است که به وسیله ترکیبی از حرکات و صداهایِ ناخواسته که به آن‌ها تیک (Tic) می‌گویند، توصیف می‌شود. این گونه حرکات تحت کنترل فرد نیست.

تیکها کنشهای غیرارادی، ‌ناگهانی، سریع، برگشت پذیر، ناموزون و ناهمسان حرکتی یا صوتی هستند که به دو صورت حاد و مزمن دیده می‌شوند و غالباً باعث اختلال در عملکرد اجتماعی، بین فردی، تحصیلی یا شغلی می‌گردند. اختلالهای تیک، ممکن است با حواس پرتی، رفتار تکانشی، بی قراری، و علائم اختلال وسواس قکری – عملی همراه باشد. یکی از انواع چهارگانه اختلالهای تیک، اختلال توره است که شامل تیکهای پی در پی حرکتی ویک یا چند تیک صوتی می‌باشد. از نظر تشخیصی، سن شروع این اختلال پیش از هجده سالگی بوده و حداقل طول دوره علائم یک سال می‌باشد. به شرطی که بیمار دراین دوره بیشتر از سه ماه پیاپی بدون علامت نباشد.

حرکات کلیشه‌ای پریدن یا رقصیدن، بیش‌فعالی و اختلالات یادگیری علایم شاخص این سندروم محسوب می‌شوند. شروع این اختلال قبل از ۱۶ سالگی و معمولاً در ۵ سالگی است.

تیک‌ها عموماً خطری برای سلامتِ عمومیِ فرد محسوب نمی‌شوند، هر چند تیک‌های حرکتی مانند تکان دادن سَر می‌تواند دردناک باشد. با این وجود، کودکان و بزرگ‌سالانی که دچار نشانگان تورت هستند، ممکن است مشکلاتی مانند دوری از جامعه، خجالت و کمبود اعتمادبه‌نفس را تجربه کنند. از جمله افراد مشهوری که به این بیماری مبتلا می‌باشند می‌توان بیلی ایلیش ترانه‌سرا و خواننده معروف آمریکایی را مثال زد.

تیک‌ها می‌توانند به صورت‌های زیر باشند:
صوتی: مانند خرخر کردن، سرفه کردن یا کلمات را بلند گفتن
جسمی (حرکتی): مانند تکان دادن سر یا بالا و پایین پریدن یا
ساده: انجام یک حرکت کوچک یا یک صدا درآوردن
پیچیده: انجام یک سِری حرکات جسمی یا گفتن یک عبارت طولانی

نام‌ها
نام‌های دیگر این عارضه، نشانگان ژیل دو لَ تورت (Gilles de la Tourette syndrome)، جی‌تی‌اس (GTS) یا اختلال تورت (Tourette's disorder) هستند. نام این سندروم از نام ژرژ ژیل دو لَ تورت گرفته شده‌است. ژیل دو لَ تورت فردی بود که این اختلال را نخستین بار در سال ۱۸۸۵ تعریف نمود. وی در این زمان در کلینیک سالپتریر پاریس زیر نظر شارکو مشغول تحصیل بود. در متون فارسی به خاطر عدم آشنایی با تلفظ فرانسوی نام‌ها اغلب نام این اختلال را اشتباهاً سندرم ژیل دو لا توره یا اختلال توره نوشته‌اند. (در زبان فرانسوی، وقتی یک کلمه با حرف t خاتمه می‌یابد، t تلفظ نمی‌شود، اما اگر بعد آن t، یک حرف صدادار، مثل e، بیاید حرف t تلفظ می‌شود؛ مثلاً، Charcot، شارکو، و Peugeot پژو تلفظ می‌شود اما baguette باگت، و Gillette ژیلِت تلفظ می‌شود. کلمهٔ touret (درام، قرقره) در فرانسوی، تورِه (با ه غیرملفوظ) تلفظ می‌شود اما Tourette تورِت تلفظ می‌شود).

ملاک‌های تشخیصی
وجود تیک‌های حرکتی متعدد و وجود یک یا چند تیک صوتی که زمانی در طول بیماری وجود داشته‌اند. البته لزومی نیست که این تیک‌ها به صورت هم‌زمان با یکدیگر مشاهده شوند. تیک‌های مذکور، به‌طور مکرر در ضمن روز ظاهر می‌شوند و معمولاً ماهیت حمله‌ای دارند. این وضعیت تقریباً هر روز و متناوباً برای مدت بیش از یک سال به چشم می‌خورد. محل تشریحی تیک‌ها، تعداد و فرکانس آن‌ها و همین‌طور پیچیدگی و شدتشان در طول زمان تغییر پیدا می‌کند.

سن شروع این اختلال حتماً قبل از ۲۱ سالگی است. [در کتاب آکسفورد، شروع قبل از ۱۶ سالگی و معمولاً در ۵ سالگی عنوان شده‌است.] وقوع اختلال منحصراً در جریان مسمومیت با مواد مؤثر بر روان یا بیماری‌های شناخته شده سلسله اعصاب مرکزی مثل کره هانتینگتون و آنسفالیت بعد از عفونت ویروسی نیست.

همه گیرشناسی
شیوع نوع افروخته و شکوفان این اختلال حداقل ۱ در ۲۰۰۰ (یعنی ۰/۰۵ درصد) تخمین زده شده‌است. اما اگر اختلال تورت و تیک‌های متعدد جزئی را از یک طیف ژنتیک محسوب کنیم، بر پایه برخی مطالعات شیوع اختلال به ۱ در ۲۰۰ تا ۳۰۰ هم خواهد رسید.

نسبت ابتلا مرد به زن در این اختلال حدود ۳ بر ۱ است و به نظر می‌رسد پسرهای مادران مبتلا به اختلال تورت در بالاترین خطر ابتلا به بیماری قرار دارند.
ممکن است بین اختلال تورت و اختلال بیش‌فعالی همراه با کمبود توجه و اختلال وسواسی جبری رابطه‌ای وجود داشته باشد.


سبب‌شناسی
این اختلال اساساً یک اختلال عضوی است. بستگان بیمار مبتلا به این اختلال در خطر بیشتری برای ابتلا به آن و نیز برای ابتلا به یک اختلال تیک دیگر هستند. بنابه نظر برخی محققین این اختلال به صورت اتوزومی غالب به ارث می‌رسد. تغییرات الکتروانسفالوگرافی غیراختصاصی در ۱۰ تا ۶۵ درصد بیماران دیده می‌شود و در مطالعه مغز با سی تی اسکن در ۱۰ درصد بیماران نوعی نابهنجاری غیراختصاصی وجود دارد. قرائنی مبنی بر بی‌نظمی دوپامین مرکزی نیز گزارش شده که برخی از منافع حاصله از داروهای ضد دوپامین مثل هالوپریدول و برخی دیگر از تشدید علایم یا زمینه‌سازی برای ابتلا بدان با داروهای محرک دوپامینرژیک بدست آمده‌اند.


پیش آگهی بیماری
اگر چه درمان قاطعی برای سندرم تورت هنوز وجود ندارد، این اختلال در بسیاری از افراد در اواخر نوجوانی و اوایل ۲۰سالگی بهبود می‌یابد. به عنوان یک نتیجه، برخی افراد ممکن است در واقع بدون علائم باشند یا دارویی برای سرکوب تیک‌ها نیاز نداشته باشند. اگر چه این اختلال عموما مادام العمر و مزمن است، اما یک وضعیت مخرب نیست.

افراد مبتلا به تورت دارای امید به زندگی عادی هستند. سندروم تورت سبب نابودی اطلاعات نمی‌شود. اگر چه علائم تیک با سن کاهش می‌یابد، اما ممکن است اختلالات عصبی رفتاری مانند نقص توجه/بیش فعالی ADHD، وسواس فکری عملی، افسردگی، اضطراب عمومی، حملات پانیک و تغییرات خلقی در زندگی بزرگسالان همچنان ادامه داشته باشد.


درمان سندروم تورت
از آنجا که علائم تیک اغلب باعث اختلال نمی‌شوند، اکثر افراد مبتلا به سندروم تورت ضروری نیست که دارو برای سرکوب تیک مصرف کنند. با این حال، دارو‌های مؤثر برای کسانی که علائم بیماری، عملکرد آن‌ها را مختل می‌کند در دسترس است.


درمان دارویی
متاسفانه هیچ دارویی وجود ندارد که برای همه افراد مبتلا به سندروم تورت مفید باشد و هیچ دارویی به طور کامل علائم را از بین نمی‌برد. علاوه بر این، تمام دارو‌ها عوارض جانبی دارند.

نورولپتیک‌ها
نورولولپتیک‌ها Neuroleptics (دارو‌هایی که ممکن است برای درمان اختلالات سایکوتیک و غیر سایکوتیک استفاده شوند) دارو‌هایی هستند که به طور پیوسته برای سرکوب تیک مفید می‌باشند. تعدادی از آن‌ها در دسترس هستند، اما برخی از آن‌ها موثرتر از دیگران می‌باشند (مثل هالوپریدول و پیموزاید)

بسیاری از عوارض جانبی نورولپتیک را می‌توان با شروع آهسته درمان و کاهش دوز در صورت بروز اثرات جانبی کنترل کرد.

شایعترین عوارض جانبی نورولپتیک‌ها شامل کرختی و خواب آلودگی، افزایش وزن و کندی شناخت است. عوارض جانبی عصبی مانند لرزش یا ترمور، واکنش‌های دیستونیک (حرکات چرخشی بدن)، علائم شبه-پارکینسون و سایر اختلالات حرکتی (غیر ارادی) کمتر شایع هستند و به آسانی با کاهش دوز دارو، درمان می‌شوند.

قطع مصرف نورولپتیک‌ها پس از استفاده طولانی مدت، باید به آرامی انجام شود تا از افزایش تکرار در تیک و بازگشت دیسکینزی جلوگیری شود. یک نوع دیسکینزی که دیسکینزی مزمن نامیده می‌شود، اختلال حرکتی متمایز از سندروم تورت است که ممکن است ناشی از استفاده مزمن از نورولپتیک باشد. خطر این عوارض جانبی را می‌توان با استفاده از دوز‌های پایین‌تر نورولپتیک‌ها برای دوره‌های کوتاهتر کاهش داد.

سایردارو‌ها
سایر دارو‌ها همچنین ممکن است برای کاهش شدت تیک مفید باشند، اما اغلب به اندازه گسترده‌ای مورد مطالعه قرار نگرفته اند و یا به طور پیوسته مانند نورولپتیک‌ها مفید باشند.

دارو‌های اضافی با اثربخشی نسبتا خوب شامل آگونیست‌های آلفا آدرنرژیک مانند کلونیدین و گوانفاسین هستند. این دارو‌ها در درجه اول برای فشار خون بالا استفاده می‌شدند، اما همچنین در درمان تیک استفاده می‌شوند. شایعترین عارضه جانبی این دارو‌ها که از مصرف آن‌ها جلوگیری می‌کند، خواب آلودگی و گیجی است. با این حال، با توجه به عوارض جانبی کم این داروها، آن‌ها اغلب به عنوان عوامل خط اول دارویی، قبل از شروع درمان با نورولپتیک استفاده می‌شوند.

دارو‌های موثری نیز برای درمان برخی از اختلالات عصبی رفتاری مرتبط با سندروم تورت وجود دارد. تحقیقات اخیر نشان می‌دهد که دارو‌های محرک مانند متیل فنیدات و دکستروآمفتامین می‌توانند علائم ADHD را در افراد مبتلا به سندرم تورت کاهش دهند، بدون اینکه باعث ایجاد تیک شدید شود.

 با این حال، در حال حاضر استفاده از این دارو‌ها را در کودکان مبتلا به سندروم تورت/تیک و کسانی که سابقه خانوادگی تیک دارند، منع شده است. دانشمندان امیدوارند مطالعات آینده شامل بحث کامل در مورد خطرات و مزایای استفاده از این دارو‌های محرک مغزی در افراد مبتلا به تورت این موضوع را روشن کند.

برای علائم وسواس فکری عملی که به طور قابل توجهی اختلال در عملکرد روزانه دارند، مهارکننده‌های بازجذب سروتونین (کلومیپرامین، فلوکستین، فلووکسامین، پاروکستین و سرترالین) در بعضی از بیماران اثربخشی داشته اند.

درمان‌های شناختی و نوروتراپی
درمان‌های رفتاری مانند آموزش آگاهی و آموزش پاسخ‌های رقابتی می‌تواند برای کاهش تیک‌ها نیز استفاده شود. یک آزمایش جدید کنترل شده مبتنی بر NIH به نام مداخله شناختی رفتاری (یا CBIT) برای تیک‌ها، نشان داد که آموزش به صورت حرکت ارادی به سمت پاسخ پیشگویی برانگیختگی کمک می‌کند تا علائم تیک کاهش پیدا کند. سایر روش‌های رفتاردرمانی مانند بیوفیدبک یا درمان حمایتی نشان داده است که علائم تیک را کاهش می‌دهد. با این حال، درمان حمایتی می‌تواند به یک فرد مبتلا به سندروم تورت کمک کند تا با اختلال بهتر مقابله کند و با مشکلات اجتماعی و عاطفی ثانویه که گاهی اوقات رخ می‌دهد، مقابله نماید.

منبع: روانپزشکی کاپلان سادوک، چاپ: 2001  و ویکی پدیا