سندرم پاهاي بي‌قرار (RLS)

  سندرم پای بی قرار  (RLS) چیست؟
سندرم پای بیقرار ( restless legs syndroms )  نوعی اختلال حرکتی و اختلال خواب است. افراد دچار این بیماری بسختی می توانند مشکل حسی مبهم در عمق  پاهای خود را توصیف کنند. این بیماران نیاز مبرمی به حرکت دادن پاهایشان دارند.  احساس کشیدگی، سوزش، گزگز، احساس کاذب حرکت مایع  یا حرکت مورچه در ساق پاها مواردی هستند که بیماران ذکر می کنند. مشخصه این بیماری , احساس مورمورشدن( creeping discomfort) ناخوشایندی است که در عمق اندام های تختانی و در برخی موارد همچنین در اندام های فوقانی ایجاد می شود. این علائم معمولا در هنگام استراحت و به خصوص به هنگام دراز کشیدن یا نشستن رخ می دهند و بیمار مجبور به حرکت می شود. این علائم به خصوص در شب آزار دهنده بوده, ممکن است سبب تاخیر در شروع خواب شوند. مبتلایان همچنین ممکن است دچار نوعی اختلال خواب شوند که با حرکات دوره ای در هنگام خواب مشخص می شود و توسط برررسی های پلی سونو گرافیک ( بررسی مشکلات خواب) تشخیص داده می شود.

علت بیماری نامشخص است. بیماری بخصوص در زنان آبستن و در بیماران نارسائی کلیه یا دیابتی مبتلا به اختلال حسی( نروپاتیک) شایع می باشد. اما اکثر مبتلایان دارای هیچگونه اختلال زمینه ای نیستند. علائم گاه با درمان کم خونی ناشی از فقر آهن همراه بهبود می یابند. درمان با داروهائی مانند لوو دوپا , بروموکریپتین , دیازپام , یا مواد مخدر ممکن است مفید باشد. در صورت نیاز به مواد مخدر باید از داروهای دارای نیمه عمر طولانی یا دارای اثرات اعتیاد آور اندک استفاده نمود نشانگان پاهاي بي‌قرار (RLS) يک اختلال عصبي حرکتي شايع است که حدوداْ 10 درصد از بزرگسالان را مبتلا مي‌کند. حدود يک سوم از مبتلايان به نشانگان پاهاي بي‌قرار داراي علايم متوسط تا شديد هستند و به درمان طبي نياز دارند. هرچند تقريبا يک سوم از بيماران مبتلا به آن براي اولين بار علايم خود را قبل از 18 سالگي تجربه مي‌کنند ولي شيوع اين بيماري با افزايش سن، افزايش مي‌يابد. اين بيماري در زنان ونيز در افراد بي‌تحرک و داراي اضافه وزن ، شايع‌تر است. استعداد ژنتيکي ، براي ابتلا به اين بيماري در آنهايي که در سنين پايين‌تر دچار مي‌شوند وجود دارد .

ممکن است نشانگان پاهاي بي‌قرار يک اختلال اوليه باشد، يا اينکه ثانويه به کمبود آهن، نارسايي کليه، بارداري يا استفاده از داروهاي خاص يا آسيب طناب نخاعي باشد. درمان علل ثانويه نشانگان پاهاي بي‌قرار ممکن است به بهبود يا برطرف‌شدن علايم منجر شود.
اين بيماري‌ در بيماران مبتلا به بيماري پارکينسون بيشتر از عموم جمعيت مي باشد؛ نشانگان پاهاي بي‌قرار با افزايش خطر ابتلا به بيماري پارکينسون همراه نبوده است. اکثر بیماران نمی توانند به خواب روند یا مکررا از خواب بیدار می شوند. علائم با حرکت دادن پاها بهتر می شوند و موقع استراحت بدتر می شوند. همچنین اوج علائم عصرها و شبهاست.
گاهی همراه این بیماری، پرش در پاها بلافاصله پس از بخواب رفتن یا در طی خواب رخ می دهد نام این پرشها “حرکات دوره ای اندام در خواب” است.
این بیماری بسیار شایع است ولی اغلب بیماران نمی دانند که این یک اختلال در سیستم مغز و اعصاب است.

نشانگان پاهای بی‌قرار (RLS) یک اختلال عصبی حرکتی شایع است که حدوداْ ۱۰ درصد از بزرگسالان را مبتلا می‌کند. حدود یک سوم از مبتلایان به نشانگان پاهای بی‌قرار دارای علایم متوسط تا شدید هستند و به درمان طبی نیاز دارند. هرچند تقریبا یک سوم از بیماران مبتلا به آن برای اولین بار علایم خود را قبل از ۱۸ سالگی تجربه می‌کنند ولی شیوع این بیماری با افزایش سن، افزایش می‌یابد. این بیماری در زنان ونیز در افراد بی‌تحرک و دارای اضافه وزن ، شایع‌تر است. استعداد ژنتیکی ، برای ابتلا به این بیماری در آنهایی که در سنین پایین‌تر دچار می‌شوند وجود دارد .

ممکن است نشانگان پاهای بی‌قرار یک اختلال اولیه باشد، یا اینکه ثانویه به کمبود آهن، نارسایی کلیه، بارداری یا استفاده از داروهای خاص یا آسیب طناب نخاعی باشد. درمان علل ثانویه نشانگان پاهای بی‌قرار ممکن است به بهبود یا برطرف‌شدن علایم منجر شود.
این بیماری‌ در بیماران مبتلا به بیماری پارکینسون بیشتر از عموم جمعیت می باشد؛ نشانگان پاهای بی‌قرار با افزایش خطر ابتلا به بیماری پارکینسون همراه نبوده است.

  پاتوفيزيولوژي

اختلالاتي در کارکرد دوپامين و آهن در دستگاه عصبي مرکزي مبتلايان به نشانگان پاهاي بي‌قرار وجود دارد، هرچند اين ارتباطات به طور کامل شناخته نشده است. ميزان آهن دربعضي مراکز مغز مثل ماده سياه (Substantia Nigra)و پوتامن در اين بيماران‌ پايين است. سطح فريتين در مايع
مغزي‌–‌نخاعي اين بيماران به طور معني‌دار کمتر است. آهن در هيدروکسيلاز تيروزين، که مرحله‌اي آنزيمي و محدودکننده ميزان تبديل تيروزين به دوپامين است، نقش کوفاکتور دارد.


علايم بيماري

بيماران اغلب براي توصيف علايم خود با دشواري روبه‌رو هستند. آنها ممکن است از ريش ريش‌شدن، ‌درد مبهم، يا احساس غيرقابل توصيف در پاهاي خود شکايت داشته باشند يا ممکن است فقط احساس نياز به تکان‌دادن پاها بکنند.
نشانگان پاهاي بي‌قرار بر کيفيت زندگي اثر نامطلوب دارد. در مبتلايان به اين بيماري ، احتمال افسردگي يا اضطراب و نيز بي‌خوابي و عواقب آن بيشترشايع است. بيماران در شروع و حفظ خواب با مشکل روبه‌رو هستند.
علل بیماری سندرم پای بیقرار ( restless legs syndroms ) : علت اصلی RLS هنوز مشخص نشده است ولی بنظر می رسد ماده ای شیمیایی در مغز بنام دوپامین در این زمینه نقش دارد. داروهایی که میزان دوپامین مغز را افزایش میدهند باعث بهبود علائم RLS می گردند. دوپامین یک ماده شیمیایی است که در بدن تولید می شود و برای ارتباط بین برخی سلولها در مغز لازم است. برای تولید دوپامین، آهن لازم است. بنابراین کمبود آهن می تواند تولید این ماده را مختل کند.
برخی داروها ممکن است علائم بیماری بی قرار را ایجاد کنند، نظیر بعضی داروهای سرماخوردگی، داروهای معده، داروهای ضد افسردگی و بعضی داروهای دیگر روانپزشکی.  همچنین شکلات، نیکوتین، الکل (بخصوص شراب قرمز) یا هر چیزی که کافئین داشته باشد مانند قهوه، چای، و کولاها می توانند علائم این بیماری را تشدید کنند.
اگر چه نام این بیماری پای بی قرار است ولی در موارد شدید ممکن است دست ها هم مبتلا شوند. خوب است بدانید بیماری پای بی قرار در فرهنگ های مختلف اسامی متفاوتی دارد.

عناوین مختلفی از قبیل گزگز کردن، تیر کشیدن و… اصطلاحات شایعی هستند که در مورد این بیماری به کار می روند، اگرچه در اکثریت مواقع این بیماری در موقع استراحت بروز می کند ولی در موارد شدیدتر در هنگام فعالیت هم اتفاق می افتد.
این بیماری ممکن است در حاملگی، نارسایی کلیه، کمبود آهن، مشکلات تیرویید و بیماریهای سیستم اعصاب محیطی رخ دهد. در این صورت به آن فرم ثانویه می گویند و این فرم معمولا در سنین پس از ۵۰ سالگی شروع می شود.


هیچ روش آزمایشگاهی یا تصویربرداری نمی تواند این بیماری را تشخیص دهد و تشخیص صرفا توسط پزشک بر اساس شرح علائم بیمار داده می شود. ولی آزمایش خون و روشهای دیگر می تواند در رد بیماریهای دیگر و بررسی فرم های ثانویه کمک کند.
بعضی افراد دچار بیماری پای بی قرار هیچ مشکل طبی دیگری ندارند، ولی ممکن است افراد دیگری در خانواده مثل برادر، خواهر، مادر، پدرو فرزندان نیز درگیر این بیماری باشند یعنی بیماری می تواند ژنتیک باشد که در این صورت به آن فرم اولیه می گویند و این فرم معمولا در سنین قبل از ۵۰ سالگی شروع می شود. برخی شرایط طبی نیز باعث ایجاد علائم RLS می گردد که عبارتند از :
-   پایین بودن سطح خونی آهن
-  اختلال جریان خون در پاها
- اختلال اعصاب ناحیه نخاع یا پاها
-اختلالات عضلانی
- اعتیاد به الکل
-   کمبود ویتامینها یا مواد معدنی خاص
برخی مواردRLS، ارثی می باشد. در ۵۰% افراد مبتلا به RLS که هیچکدام از شرایط طبی فوق را ندارند، فرد دیگری از اعضای خانواده نیز دچار این علایم است که نشانگر ارثی بودن این بیماری می باشد. بدلیل نامشخص فرم ارثیRLS شدید تر است و به سختی به درمان جواب می دهد.
صرف نظر از علت بوجود آورندهRLS، برخی داروها و مواد نیز علائم را شعله ور می سازد که شامل داروهای رایج آلرژ ی و سرماخوردگی ، کافئین(قهوه) الکل و تنباکو می باشد.

  شیوع :

بیماری پای بی قرار بسیار شایع است. در بسیاری از مطالعاتی که در اروپا انجام شده شیوع آن در مردم عادی بین ۱۰ تا ۲۰ درصد برآورد شده است. یعنی از هر ۵ نفر یک نفر ممکن است به این بیماری مبتلا شود و از آنجا که این بیماری در فرهنگ ما و در میان پزشکان به درستی جا نیفتاده بیماران مبتلا به پای بی قرار فوق العاده سرگردانند یعنی به پزشکان مختلف مربوط به مفاصل و استخوان ها مراجعه می کنند.

شیوع این بیماری در زنان بیشتر است و۳۰ تا ۴۰ درصد موارد آن ارثی است. از سنین جوانی به بعد نیز کم کم علائم آن شروع شده و در سنین میانسالی تشدید می شود.

RLS اغلب در افرادی که از سایر جهات سالمند، در هر سنی و در هر دو جنس رخ می دهد. بین ۵تا ۱۵ نفر از هر ۱۰۰ نفر ،RLS را زمانی در زندگیشان تجربه کرده اند ، علایم RLS   ، دوره هایی از عود و بهبود، بدون هیچ دلیل مشخصی دارد .وبیشتر در خانمها و افراد سالمند رخ میدهد.اخیرا” گزارشهایی از ابتلای بچه ها به این ناراحتی منتشر شده است.

RLS در بچه ها به اشتباه دردهای ناشی از رشد تلقی میگردد و همچنین بچه ها را بی قرار و بی توجه می نماید که با سندرم پرفعالیتی، نقص توجه(ADHD) اشتباه می گردد.

RLS همچنین در خانمهای حامله بخصوص در ۶ ماهه آخر بارداری تشدید می شود. مطالعات نشان می دهد ۸۰% از افراد دچار RLS،PLMS نیز دارند ولی اکثریت مبتلا به PLMS،RLS ندارند.


تشخيص بيماري

تشخيص نشانگان پاهاي بي‌قرار، باليني است. و براساس نياز به تکان‌دادن پاها که معمولا با احساس ناراحتي همراه است، وقوع حين استراحت، بهبود با فعاليت و بدترشدن علايم هنگام عصر يا شب مطرح مي‌شود.

وجود حرکات دوره‌اي اندام حين خواب(PLMS) به نفع تشخيص نشانگان پاهاي بي‌قرار‌ است. تقريبا 80 درصد از مبتلايان به نشانگان پاهاي بي‌قرار، به حرکات دوره‌اي اندام حين خواب دچار هستند. درمان موثر نشانگان پاهاي بي‌قرار به طور مشخص حرکات حين خواب را نيز کاهش مي‌دهد.

تشخيص نشانگان پاهاي بي‌قرار‌ در کودکان همانند بزرگسالان است . علاوه بر اين، ممکن است کودک با زبان مخصوص به خود علايمي را توصيف کند که مطرح‌کننده ناراحتي در پاها باشد، يا اختلال خواب، يا يک والد يا خواهر و برادر مبتلا داشته باشد.

شرح حال و معاينه فيزيکي دقيق، همچنين تحليل آزمايشگاهي مي‌تواند اختلالاتي با علايم مشابه يا علل زمينه‌اي اين بيماري را شناسايي کند.
شرح حال اطلاعات باارزشي در اختيار ما قرار مي‌دهد، نظير تواتر و شدت علايم؛ درمان‌هاي قبلي براي اين بيماري؛ داروهاي فعلي؛ تاريخچه خانوادگي؛ استفاده از کافئين، الکل يا تنباکو.

براي تشخيص به بررسي آزمايشگاهي نيازي نيست، اما مي‌توان از آن براي کنارگذاشتن علل ثانويه بهره جست. آزمون‌‌هاي آزمايشگاهي اوليه شامل بررسي‌هاي متابوليک پايه و اندازه گيري سطح فريتين است.

تشخيص‌هاي افتراقي عبارتند از: کرامپ شبانه‌ پاها، لنگش، نوروپاتي محيطي و آکاتيزي(Akathisia) در صورتیکه علائم زیر را احساس می کنید مبتلا به RLS هستید:
۱) اضطرار شدید برای حرکت دادن پاها
۲) احساس ناخوشایند در پاها از قبیل مورمور شدن ،گزگز، احساس حرکت حشرات روی پوست و ….
۳) بدتر شدن علائم با استراحت یا عدم فعالیت بخصوص در حالت نشسته و درازکش
۴) بهتر شدن علائم با حرکت دادن پاها
۵) بدتر شدن علائم در عصر وشب یا درزمان خواب
  درمان بيماري ترک قهوه و الکل 
ترک سیگار
ورزش روزانه قبل از اینکه زیاد خسته شوید بخوابید
ساعات خواب و بیداری خود را منظم کنید
بیماریهایی که باعث تشدید یا ایجاد پای بی قرار می شوند نظیر کمبود آهن بایستی توسط پزشک درمان شوند
داروهایی که اثر شبیه دوپامین دارند توسط پزشک تجویز می شوند مانند سیفرول (۷٫ میراپکس یا پرامی پکسول،( رکیپ (روپینیرول)، لوودوپا و…
گاهی با این داروها علائم زودتر در عصر رخ می دهند و شدیدتر می شوند و در این صورت بایستی پزشک خود را مطلع سازید تا میزان یا زمان یا نوع دارو را عوض کند. درمان بيماريهاي زمينه اي

اولین قدم این است که بدانیم آیا شما مشکلاتی از قبیل کم خونی فقرآهن،دیابت،آرتریت و ...داريد یا نه که در صورت وجود باید درمان شوند اگر نشانگان پاهاي بي‌قرار،‌ ثانويه به بيماري زمينه‌اي ديگر باشد، درمان آن بيماري مي‌تواند سبب بهبود يا برطرف‌شدن علايم شود. به عنوان مثال، افراد مبتلا به کمبود آهن (با يا بدون کم‌خوني) که به نشانگان پاهاي بي‌قرار‌ نيز مبتلا هستند ممکن است با مصرف آهن علايم‌شان برطرف شود.
اين بيماري حين بارداري، به ويژه در سه ماهه سوم شايع و احتمالا با زايمان برطرف مي‌شود.
افرادي که ثانويه به بيماري مزمن کليه دچار اين بيماري شده‌اند ممکن است پس از پيوند کليه علايم‌شان برطرف شود.

عوامل مرتبط با شيوه زندگي

درباره تاثير شيوه زندگي بر علايم نشانگان پاهاي بي‌قراراطلاعات اندکي در دست است. محدودکردن مصرف کافئين، الکل و تنباکو ممکن است سبب بهبود علايم شود. فعاليت‌هايي که سبب تحريک قواي ذهني مي‌شود نيز ممکن است علايم را بهبود بخشد.
شيوع بيماري در افراد بي‌تحرک و داراي اضافه وزن بيشتر است. علايم بيماري با استفاده از برنامه‌هاي ورزشي مشتمل بر آموزش کاهش مقاومت بدن و ورزش‌هاي هوازي بهبود مي‌يابد.


داروها

بطورکلي تمامي بيماران مبتلا به نشانگان پاهاي بي‌قرار براي درمان علايم خود به دارو نياز ندارند. .
دسته‌‌هاي دارويي مختلفي علايم اين بيماري را بهبود مي‌دهند در صورت نياز به دارو، آگونيست‌هاي دوپامين درمان اوليه براي نشانگان پاهاي بي‌قرار متوسط تا شديد هستند. ساير داروهايي که ممکن است موثر باشند عبارتند از گاباپنتين، کاربي‌دوپا / لووودوپا، اوپيوييدها و بنزوديازپين‌ها.
برخي افراد ممکن است به بيش از يک دسته دارويي نياز داشته باشند.

1-آگونيست‌هاي دوپامين: براي بيماري‌ متوسط تا شديد درمان خط اول مناسبي به شمارمي‌روند.آگونيست‌هاي دوپامين متفاوت‌اند، هرچند گيرنده‌هاي عصبي دوپامين را فعال مي‌کنند. مکانيسمي که از طريق آن دوپامين و آگونيست‌هاي دوپامين سبب بهبود علايم مي‌شوند به خوبي شناخته نشده است. پراميپکسول (Mirapex) و روپينيرول (Requip) هر دو براي درمان بيماري متوسط تا شديد به کار مي‌روند. دوز آگونيست‌هاي دوپامين براي درمان اين بيماري کمتر از دوز مورد نياز براي بيماري پارکينسون است.

کابرگولين (Dostinex)‌ و پرگوليد (Permax)، که آگونيست‌هاي دوپاميني مشتق از ارگوت هستند، در اين بيماري اثربخش هستند. با اين حال، اداره غذا و داروي ايالات متحده (FDA) اين داروها را براي درمان اين بيماري تاييد نکرده است. آگونيست‌هاي دوپاميني ارگوت به ميزان اندک سبب اختلال دريچه‌اي قلب مي‌شوند، که به جمع‌آوري پرگوليد از بازار منجر شد.

عوارض جانبي آگونيست‌هاي دوپامين عبارتند از تهوع، خواب‌آلودگي حين روز، و افت فشار خون وضعيتي.


2- کاربي‌دوپا/نودوپا : لوودوپا پيش‌ساز دوپامين است. لوودوپا معمولاً با کاربي‌دوپا ترکيب مي‌شود، که مانع از شکسته‌شدن لوودوپا در بافت‌هاي محيطي مي‌گردد. کاربي‌دوپا / لوودوپا در درمان نشانگان پاهاي بي‌قرار موثر است، اما در افرادي که به درمان روزانه نياز دارند وقوع پديده تقويت (Augmentation) مصرف آن را محدود مي‌سازد. در اين پديده، ممکن است طي روز علايم زودتر بروز کند، شدت بيشتري داشته باشد، يا در ساير قسمت‌هاي بدن (مثلا بازوها) رخ دهد که پيش از درمان وجود نداشته است. در 82 درصد از مبتلايان به نشانگان پاهاي بي‌قرار که کاربي‌دوپا/لوودوپا دريافت مي‌کنند پديده تقويت رخ مي‌دهد. ممکن است اين پديده با مصرف آگونيست‌هاي دوپامين نيز ديده شود، اما نه به اين شدت.

3- گاباپنتين (Neurontin): گاباپنتين براي درمان اين بيماري‌ اثربخش بوده است.گاباپنتين براي درمان بيماراني که علاوه بر نشانگان پاهاي بي‌قرار‌ به درد نوروپاتيک نيز مبتلا هستند، درمان خط اول محسوب مي‌شود.

4- اوپيوييدها: اپيوييدها ممکن است علايم اين بيماران‌ را بهبود بخشند. درمان با اکسي‌کدون به کاهش علايم نشانگان RLS، کاهش حرکات دوره‌اي اندام حين خواب و بهبود هوشياري طي روز منجرمي شود. پروپوکسي‌فن (Darvon) در درمان بيماري مفيد بود،
مصرف ترامادول در هنگام شب علايم بيماري RLS را بهبود مي بخشد.

5- بنزوديازپين‌ها : بنزوديازپين‌ها در درمان علايمي که منجر به بيداري بيمار از خواب مي‌شود ويا اگر شروع به خواب رفتن در بيمار مشکل است، مي‌تواند مفيد باشد.

مصرف برخي داروها سبب تشديد علايم‌ مي‌شوند . قطع اين داروها ممکن است علايم را بهبود بخشد. تمامي مهارکننده‌هاي انتخابي بازجذب سروتونين سبب افزايش حرکات دوره‌اي اندام حين خواب‌ مي‌شوند. برعکس، بوپروپيون تعداد حرکات اندام را کاهش مي‌دهد. به علت همپوشاني نشانگان پاهاي بي‌قرار و حرکات دوره‌اي اندام حين خواب، احتمال دارد بوپروپيون سبب بهبود، يا حداقل عدم تشديد علايم نشانگان پاهاي بي‌قرار شود.


پيش‌آگهي

نشانگان پاهاي بي‌قرار سير متغيري دارد، اما معمولا علايم آن با افزايش سن پيشرفت مي‌کند. ممکن است در برخي افراد براي مدتي علايم به طور خود‌به‌خود برطرف شود، اما معمولا علايم عود مي‌کند. در نوع ثانويه به بيماري زمينه‌اي، در صورت درمان بيماري زمينه‌اي ممکن است علايم بهبود يافته يا برطرف شود. داروها، در صورت نياز، ممکن است علايم را بهبود بخشند.

  ویکی‌پدیا، دانشنامهٔ آزاد پزشکان بدون مرز سایت اختصاصی  http://www.rls.org/